Пороки сердца — это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.
Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.
1
холтер при пороке сердца
2
диагностика пороков сердца
Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе — это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.
Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.
По своей сути, порок — собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.
Виды пороков сердца
В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.
Основная роль клапанного аппарата — свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови.
Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.
Приобретенные пороки сердца:
- недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) — вызывает обратный ток крови;
- стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) — затрудняет кровообращение;
- пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.
В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.
Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.
Врожденные пороки сердца:
- дефект межпредсердной перегородки;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- открытый артериальный проток;
- транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
- коарктация аорты;
- стеноз легочной артерии и др.
Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом.
Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).
1
рентгенография при пороках сердца
2
рентген в диагностики пороков сердца
Причины пороков сердца
Причины врожденных пороков (ВПС):
- хромосомные и генетические отклонения;
- перенесенные в течение беременности инфекции (например краснуха и др.);
- алкоголизм и наркомания матери;
- побочное действие лекарств;
- облучение.
Причины приобретенных пороков:
- инфекционный, ревматический эндокардит (ревматические пороки сердца, хроническая ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит — обычно недостаточность аортального, митрального и трикуспидального клапанов);
- системные болезни соединительной ткани;
- травмы сердца;
- сепсис;
- инфекционные заболевания (особенно, сифилис);
- онкология.
Факторы риска развития пороков сердца
1
анализ крови при пороках сердца
3
ЭХО-кг при ророках сердца
Симптомы пороков сердца
Проявления болезни полностью зависят от тяжести поражения.
Так, легкие врожденные и приобретенные пороки на ранних стадиях развития могут протекать незаметно и никак не влиять на самочувствие.
Однако следует помнить, что тяжелые врожденные пороки сердца часто влияют на внешний вид, физическое развитие и сопротивляемость организма.
Поэтому синюшность или бледность кожи, низкий рост и вес, а также склонность к частым простудным заболеваниям могут сами по себе быть симптомами недуга.
При приобретенных и врожденных пороках средней тяжести появляются явные симптомы сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, отеки ног), головокружения, тахикардия, слабость, быстрая утомляемость.
Тяжелые врожденные (например, синий порок сердца) и приобретенные (недостаточность клапана в комбинации со стенозом аорты) пороки сердца могут сопровождаться симптомами острой сердечной недостаточности (приступы удушья, отек легких).
Общие симптомы порока сердца:
- одышка;
- аритмия (чаще тахикардия);
- цианоз кожных покровов (синюшность) или бледность;
- головокружения, слабость;
- набухание вен шеи и головы;
- понижение АД;
- обмороки.
1
Диагностика пороков сердца
2
Диагностика пороков сердца
3
стресс-тест при пороках сердца
Диагностика пороков сердца
После разговора с больным, сбора жалоб и физического осмотра, врач-кардиолог назначает лабораторные и аппаратные исследования.
Методы диагностики пороков сердца:
Большинство из перечисленных методов диагностики также используются при определении показаний к хирургическому лечению пороков сердца.
Лечение пороков сердца
Медикаментозное лечение пороков сердца, как правило, не считается эффективным. Поэтому терапия нацелена на антибактериальное лечение при остром ревматизме, устранение проявлений хронической ревматической болезни сердца, сердечной недостаточности и других тяжелых осложнений. Единственно верным способом лечения пороков сердца на сегодняшний день считается хирургическая операция.
Хирургические методы лечения пороков сердца:
- протезирование клапана — при тяжелой недостаточности и тяжелом стенозе клапана дефектный клапан заменяют искусственным (существуют механические и биологические протезы клапанов сердца);
- имплантирование нескольких протезов клапанов сердца — при сочетанных и комбинированных пороках;
- закрытие дефекта межпредсердной/межжелудочковой перегородки — наложение шва или заплаты из искусственного материала;
- перевязка открытого артериального протока;
- рентгенохирургические, транскатетерные операции на работающем сердце (закрытие дефекта перегородок амплацером, транскатетерная имплантация аортального клапана — TAVI, наложение клипсы на створки митрального клапана при тяжелой недостаточности митрального клапана, закрытие открытого артериального протока и др.).
В нашей клинике вы можете пройти диагностику и лечение пороков сердца. Также наши врачи-кардиологи сведущи в амбулаторном ведении больных с пороками сердца и в амбулаторном ведении больных с протезами клапанов сердца.
Источник: https://www.mediccity.ru/directions/440
Симптомы пороков сердца: признаки и проявления врожденных и приобретенных, как диагностика помогает определить ВПС и ППС?
Организм человека работает, как единая система, где каждый орган выполняет свою функцию. Сердце является главным органом кровеносной системы и отвечает за наполнение всех кровеносных сосудов в теле.
Если строение сердечных камер или крупных сосудов отличается от нормального − это свидетельствует о пороке.
Но как определить наличие порока сердца — врожденного или приобретенного (ВПС и ППС)? Можно ли по ощущениям понять понять, что пора к кардиологу? Увидеть симптомы ВПС у новорожденных? Какие процедуры помогут врачам распознать заболевание и на основании каких признаков? Расскажем все о проявлениях и симптомах пороков сердца у взрослых и детей, возможных жалобах пациента и современных методах диагностики!
Что это такое?
Порок сердца — заболевание, вызванное изменениями в строении клапанов, перегородок или сосудов. Эти дефекты приводят к нарушению кровотока в организме. Существует классификация заболеваний в зависимости от области поражения.
Все сердечные патологии делятся на врожденные и приобретенные.
Практически все пороки сердца излечимы, чаще оперативным путем. Современная медицина насчитывает множество успешных случаев хирургического лечения пороков сердца у взрослых и детей.
Виды и симптомы ВПС
Врожденными называются анатомические дефекты, которые формируются еще в утробе матери. Из 1000 новорожденных 6-8 детей рождаются с пороками. Несмотря на достоверность современного оборудования в силу особенностей кровеносной системы плода иногда дефект выявляется лишь после родов.
Даже если беременность протекала нормально и были пройдены все необходимые тесты, после рождения младенца следует тщательно обследовать.
Основные виды врожденных пороков сердца:
- Дефект межжелудочковой перегородки. Наиболее распространенная патология. Из-за отверстия в перегородке увеличивается нагрузка на левую часть сердца.
- Отсутствие межжелудочковой перегородки. Кровь смешивается в желудочках, сердце увеличивается в размерах.
- Открытое овальное отверстие. Перегородка между предсердиями не срастается. Повышается давление, левая часть сердца увеличивается в размерах.
- Сужение аорты. Кровь не может нормально циркулировать, нарушается весь процесс кровообращения.
- Сужение устья легочной артерии. К патологии приводит неправильное развитие клапанов сердца.
- Тетрада Фалло. Тяжелый комбинированный врожденный порок у младенцев.
Признаки у новорожденных и грудничков
Симптомы и признаки врожденных пороков сердца у маленьких детей, которые могут насторожить родителей грудничка, выглядят так:
- Шум в сердце. При прослушивании сердца малыша доктор может услышать характерный шум. В таком случае необходимо сделать эхокардиографию, чтобы исключить порок.
- Недостаточный набор веса. Если в течение первых месяцев жизни малыш получает достаточное количество питания, но прибавка в весе не превышает 400 г, стоит записаться на консультацию к педиатру.
- Ребенок вялый и страдает одышкой. Быстрая утомляемость может проявляться во время кормления, младенец ест мало, но часто. Одышку должен заметить педиатр и дать направление к кардиологу.
- Тахикардия. На контрольном осмотре доктор может обнаружить учащенное сердцебиение.
- Цианоз. Губы, пяточки и кончики пальцев ребенка приобретают синеватый оттенок. Это может свидетельствовать о нехватке кислорода в крови вследствие порока сердечно-сосудистой системы.
Симптоматика у детей и подростков
Бывают случаи, когда ВПС не дает о себе знать до школьного возраста. Родителям стоит запомнить основные симптомы врожденных пороков сердца, при появлении которых нужно обратиться к кардиологу. К таким симптомам относят:
- боль и тяжесть в области груди;
- отеки ног;
- скачки артериального давления;
- одышка после физической активности;
- слабость и быстрая утомляемость.
Своевременная диагностика − это ключ к эффективному лечению, поэтому при обнаружении одного или нескольких признаков порока не откладывайте визит к специалисту.
Какие проявления у взрослых?
У взрослых редко обнаруживают врожденные пороки, чаще это приобретенные. Но медицинской практике известны случаи выявления ВПС достаточно поздно, а некоторые заболевания только начинают проявлять себя в возрасте от 20 лет.
Симптоматика остается все той же: одышка, непереносимость физических нагрузок, утомляемость, нарушения ритма и скачки давления, боли в животе и грудине, сердечные шумы.
Клиническая картина развития ППС
ППС иначе называют клапанными пороками: при этих заболеваниях поражаются именно клапаны сердца. Причины их развития – инфекции, воспаления, аутоиммунные процессы, перегрузка сердечных камер.
Рассмотрим вкратце классификацию этих болезней.
По локализации:
- Моноклапанные – затронут только один клапан.
- Комбинированные – поражено более одного клапана: двухклапанные, трехклапанные.
По функциональной форме:
- Простые – стеноз или недостаточность.
- Комбинированные – сочетают в себе несколько простых пороков на нескольких клапанах.
- Сочетанные – стеноз и недостаточность только на одном из клапанов.
По причине развития (этиологии) болезни бывают ревматическими (до 30-50% всех митральных стенозов – последствия ревматизма), атеросклеротическими, вызванными бактериальным эндокардитом, сифилисом (сифилитическое поражение сердца входит в список редчайших кардиопатологий) и другими заболеваниями.
Если пороки выражены минимально, клинически они не проявляются. В стадиях декомпенсации появляются гемодинамические нарушения, для которых характерна одышка при физнагрузках, посинение кожи, отечность, тахикардия, кашель, боли в грудине.
Рассмотрим более подробно симптомы приобретенных пороков сердца: как они проявляются?
Недостаточность и стеноз митрального клапана
В стадии компенсации при митральной недостаточности люди не чувствуют проблем, однако при ухудшении состояния могут возникать одышка (вначале при физнагрузках, затем и в покое), сердцебиение, сухой кашель, боли в груди (в районе сердца). Позже появляются отеки нижних конечностей, болевые ощущения в правом подреберье.
Врачи при осмотре выявляют синюшность кожи, набухание вен на шее. При прослушивании замечается ослабление или отсутствие I тона, систолический шум. Характерных изменений в пульсе и артериальном давлении нет.
При митральном стенозе к вышеперечисленным жалобам добавляются новые. У резко вставшего человека может начаться сердечная астма. Кашель сухой, может быть немного мокроты, встречается кровохарканье. Голос хрипнет, возникает повышенная утомляемость. Нередко на фоне сердечных болей и тахикардии начинается аритмия – перебои ритма.
Что увидит врач? На бледной коже возникает резко очерченный синеватый «румянец» — треугольник от кончика носа до губ. При аускультации можно услышать так называемый трехчленный «ритм перепела», протодиастолический и пресистолический шум. Возможна гипотензия (давление имеет тенденцию к снижению), пульс различается в зависимости от места замера.
Аортальный стеноз и недостаточность
Аортальный стеноз долго протекает без симптомов, первые жалобы начинаются при сужении отверстия клапана более, чем 2/3 от нормального состояния. Это боли сжимающего характера в груди при физнагрузке, обмороки, головокружение.
Позже может развиться сердечная астма, одышка в состоянии покоя, утомляемость и слабость. Дальнейшее развитие вызывает отеки ног и боли в подреберье справа.
Врач увидит и внешние признаки порока: побледнение или посинение кожи, набухание шейных вен. Обратит внимание на систолическое дрожание а-ля кошачье мурлыканье, ослабление первого и второго тона, систолический шум, усиливающийся в лежачем положении на правом боку, если задерживать дыхание при выдохе.
Пульс редкий, слабый. Систолическое давление понижено, диастолическое в норме или повышено.
При аортальной недостаточности во время компенсации жалоб практически нет, иногда наблюдается тахикардия и пульсация за грудиной.
В стадии декомпенсации возникают стенокардитические боли в груди, при которых плохо помогает нитроглицерин, и стандартные признаки: головокружение, обмороки, одышка (сперва при нагрузках, затем и в покое), отеки, чувство тяжести или боль справа под ребрами.
На осмотре выявляют бледность, пульсацию периферических артерий, ритмичное изменение цвета кожи под ногтями и на губах при легком надавливании, возможно синхронное с пульсом покачивание головой. При аускультации будут слышны органический и функциональные шумы, прослушивание бедренной артерии покажет двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье.
Пульс ускоренный, высокий. Систолическое и пульсовое давление растут, диастолическое понижается.
Диагностика: как определить порок сердца?
Наиболее популярный и действенный метод диагностики – ЭХО-кардиоскопия с доплером. Она позволяет не только обнаружить порок, но и оценить его выраженность, степень декомпенсации.
Также проводят ЭКГ и суточное (холтеровское) ЭКГ – они показывают ритм сердца, фонокардиографию – для определения сердечных тонов и шумов. Уточнение вида порока происходит с помощью рентгенографии.
Помимо технических способов диагностика пороков сердца основывается на 4 обязательных методах: осмотр, перкуссия (постукивание), пальпация (прощупывание) и аускультация (прослушивание). Без них не обойдется ни один врач.
У детей патология может быть выявлена на плановом осмотре. Педиатр, услышав посторонние шумы при прослушивании сердца, даст направление к детскому кардиологу. Специалист назначит необходимые анализы и поставит точный диагноз.
А можно ли и как определить порок сердца у плода? Если врожденный порок сердца подозревается еще во время беременности, проводят фетальную эхокардиографию — УЗИ-исследование плода в утробе матери.
Структуру сердца достаточно обоснованно можно изучить уже на 10 неделе. Мамам в группе риска проводится расширенная эхокардиография. Качественная диагностика позволяет обнаружить 60-80% ВПС до рождения.
Пороки сердца являются самой распространенной причиной смертности малышей до года. Именно поэтому так важно знать о заболевании и его признаках. Ведь своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь ребенка. Возможно, порок не подтвердится, и опасения родителей будут напрасными, но когда речь идет о здоровье ребенка, лучше перестраховаться.
Взрослым необходимо соблюдать профилактику заболеваний сердечно-сосудистой системы. Отказ от вредных привычек, здоровое питание, умеренная физическая активность и регулярный осмотр у специалиста − все это в комплексе поможет сохранить здоровое сердце на долгие годы.
Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/simptomy.html
Врожденные и приобретенные пороки сердца — причины
Сердечно-сосудистая система состоит из сердца, которое проталкивает кровь, и сосудов, по которым кровь несет к клеткам питание и кислород.
Эта система является замкнутой, и кровь проходит только в одном направлении благодаря четырем клапанам сердца, которые открываются и закрываются, пропуская очередную порцию крови.
Изменение структуры клапанов называется пороком, которое может приводить к нарушению работы сердца и движению крови в системе кровообращения.
Что такое порок сердца?
Для того чтобы понять, что такое порок сердца, необходимо знать, как устроены сердечные клапаны. В норме сердце состоит из двух предсердий, расположенных наверху, и двух желудочков, расположенных внизу. Правая и левая половины сердца разделены между собой перегородкой, а клапаны расположены следующим образом:
- Митральный клапан (двухстворчатый) – расположен между левым предсердием и желудочком, его функция заключается в предотвращении обратного тока крови из желудочка в предсердие.
- Трехстворчатый клапан – расположен между правыми предсердием и желудочком. Его функция – не допустить обратный заброс крови из правого желудочка в правое предсердие.
- Аортальный клапан – расположен на выходе из левого желудочка в аорту. Его функция заключается в предотвращении заброса крови из аорты в желудочек.
- Клапан легочного ствола – расположен на выходе из правого желудочка в легочную артерию. Его функция – не допустить ток крови обратно из артерии в правый желудочек.
Наиболее часто встречается порок митрального клапана (50-75% случаев), реже встречается порок аортального клапана (до 20% всех случаев). Пороки развития легочного клапана и трехстворчатого встречаются реже всех остальных (до 5% всех случаев). Порок сердца может быть изолированным (порок 1 клапана) и множественным (порок развития 2 и более клапанов).
Кроме этих пороков, встречаются также дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также пороки, при которых происходит заброс крови из правой половины сердца в левую и наоборот (открытый боталлов проток, тетрада Фалло и другие). Порок может проявляться недостаточностью стенок клапана или сужением просвета (стеноз), в результате чего также происходит нарушение кровообращения.
В редких случаях встречается пролапс митрального клапана, который характеризуется выпячиванием стенок клапана. Выбухание створок препятствует нормальному забросу крови из левого предсердия в левый желудочек, и может быть как врожденным, так и приобретенным.
Все пороки сердца делят на врожденные и приобретенные. Врожденный порок сердца – это дефект любого из клапанов с момента рождения. Дети, родившиеся с пороками сердца, долго не живут, а врожденная патология сердца является основной причиной ранней смертности детей.
Приобретённый порок сердца – это порок, возникший в результате различных заболеваний или нарушения режима работы сердца. При этом порок сердца является, как правило, вторичным процессом после основного заболевания.
Причины появления пороков сердца
Это могут быть инфекции (вирусы, грибки, бактерии), а также облучение радиацией, прием медикаментов, больших доз алкоголя или наркотиков. Чаще всего к пороку развития клапанов приводят такие заболевания матери, как краснуха, вирусный гепатит, грипп. Порок сердца у детей встречается у 5-8 новорожденных на 1000 детей.
Причинами приобретенных пороков сердца могут стать такие заболевания:
- Ревматизм (длительный стаж заболевания и неэффективное лечение).
- Атеросклероз сосудов, приводящий к повышению нагрузки на сердце.
- Инфекционные заболевания сердца (инфекционный эндокардит).
- Сифилис.
- Заболевания соединительной ткани (системная склеродермия, болезнь Бехтерева).
- Различные травмы в области сердца.
- Инфаркт миокарда.
В результате различных заболеваний створки клапана сначала воспаляются, затем разрушаются, а в конце покрываются рубцовой тканью, которая деформирована и не может удержать обратный ток крови. Деформация и повреждение клапанов не может пройти бесследно для самого сердца, которое работает в режиме повышенной нагрузки.
Если на этом этапе болезни не проводить необходимое лечение, то в результате повышенной работы сердца происходит гипертрофия (утолщение) стенок сердца, расширение его полостей, снижение сократительной способности сердца и явление сердечной недостаточности.
Симптомы пороков сердца
Дети с врожденным пороком обычно отстают в развитии и росте, у них появляется выраженная одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность (цианоз) кожных покровов. Реже встречаются такие симптомы, как беспокойство, головные боли, головокружение, боли в области сердца.
Врожденный порок сердца у новорожденных проявляется обычно сразу после рождения. Характерным признаком тяжелого врожденного порока сердца у малыша является синюшный цвет кожи. На вторые-третьи сутки можно заметить, как ребенок быстро устает при кормлении, он вялый или беспокойный, а во время прослушивания сердца ясно слышен сердечный шум.
Гораздо труднее обнаружить приобретённый порок сердца, так как организм при появлении первых признаков сердечной недостаточности старается компенсировать это своими силами. Симптомы пороков сердца несколько различаются и зависят от поражения того или иного клапана.
- В большинстве случаев больных беспокоят одышка при физической нагрузке и боли в сердце, а также общая слабость, учащенное сердцебиение, отеки ан ногах и другие различные проявления сердечной недостаточности.
- В зависимости от течения заболевания различают следующие проявления приобретенных пороков сердца:
- Компенсированные пороки. При этом сердечная мышца полностью справляется со своей функцией, а симптомы выражены слабо или вообще не выражены.
- Субкомпенсированные пороки. При этой форме заболевания могут быть слабо выражены симптомы порока сердца, так как эта форма является переходной между компенсированными и декомпенсированными пороками.
- Декомпенсированные пороки. При этом все симптомы сердечной недостаточности ярко выражены. Происходит это в силу того, что усиленная работа сердечной мышцы приводит к ее ослаблению.
Лечение и профилактика пороков сердца
Лечение врожденных пороков у детей в основном хирургическое, так как по статистике без операции больше половины детей с диагнозом порок сердца погибают в первый же год жизни. Если по каким-то показаниям операцию не проводят, то ребенку необходимо давать различные медикаменты для поддержания сердечной деятельности.
Назначает медикаменты только врач после полного клинического обследования, которые желательно применять строго в определенное время и в дозировке, прописанной врачом.
Кроме этого, ребенку необходимы прогулки на свежем воздухе, а режим кормления увеличить на 2-3 раза, сократив при этом количество разового питания.
Конечно, детей с пороками сердца лучше кормить материнским (или донорским) молоком.
Больным с компенсированными пороками не нужно специальное лечение, так как достаточно соблюдать режим питания, труда и отдыха. При этом необходимо устранить все те причины, которые могли вызвать порок сердца (ревматизм, хронические инфекции).
При этом больные должны заниматься нетяжелым физическим трудом для поддержания нормального кровообращения (тяжелые нагрузки противопоказаны). С целью профилактики появления осложнений лучше отказаться от переедания, приема алкоголя и курения.
В настоящее время хорошо развита кардиологическая служба, которая может предложить современные методы диагностики и лечения.
Особенно это касается больных с приобретенными субкомпенсированными и декомпенсированными пороками сердца.
С помощью хирургического вмешательства можно осуществить протезирование клапана или митральную комиссуротомию, после чего больной может вести обычный образ жизни.
Традиционных мер профилактики приобретенных пороков сердца нет, но можно существенно снизить риск их возникновения, если своевременно лечить основное заболевание.
Источник: https://www.goagetaway.com/page/vrozhdennye-i-priobretennye-poroki-serdca
Врожденные и приобретенные пороки сердца
Врожденными пороками сердца (ВПС) — называют аномалии структуры сердца, существующие с рождения. Они являются следствием нарушения формирования сердца в период между 3-й и 8-й неделей беременности. Выявляют ВПС примерно у 1% новорожденных (без учета таких клапанных нарушений, как митральный пролапс и двухстворчатый аортальный клапан).
Нарушения в формировании сердца или хромосомные аномалии, связанные со структурными изменениями в сердце, лежат в основе значительного числа спонтанных абортов и мертворождаемости. Материнские факторы — такие, как инфекция (заболевания краснухой), алкогольная зависимость и бесконтрольное применение некоторых лекакрств, могут также служить причиной возникновения ВПС.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — составляет 5-10% всех врожденных пороков сердца. ДМПП- самая частая причина сброса слева направо у взрослых. ДМПП может до позднего возраста оставаться незамеченным, поскольку его клинические проявления очень незначительны.
Больные почти всегда доживают до зрелого возраста, однако без хирургического лечения ожидаемая продолжительность жизни меньше, чем у населения в целом. Длительная перегрузка правых отделов сердца обьемом может приводить к предсердным аритмиям, необратимой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.
Эти нарушения появляются с возрастом к 40-50 годам и жалобы появляются почти у всех больных. Кроме того, сообщение между предсердиями может приводить к парадоксальной эмболии.
Диагностика: ЭХОКГ. Лечение: хирургическое. Дефекты межжелудочковой перегородки. У взрослых изолированные ДМЖП составляют примерно 10% всех врожденных пороков сердца. Это обусловлено тем, что многие дефекты закрываются самостоятельно. Кроме того, последнее время улучшилась их диагностика, а следовательно, чаще стали производить хирургическое закрытие.
Классификация:
- Перимембранозные дефекты ( 70-80 % всех дефектов). Эти пороки редко сочетаются с другими врожденными пороками сердца и часто закрываются самостоятельно. Однако если они сочетаются со смещением перегородки относительно магистральных артерий, самостоятельное закрытие маловероятно.
- Мышечные (трабеклярные) дефекты межжелудочковой перегородки составляют 5-20 % всех дефектов и могут быть одиночными и множественными ( типа « швейцарского сыра»). Одиночные дефекты тоже часто закрываются самостоятельно.
- Дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки представляют собой часть открытого АВ канала и составляют 5-8% всех дефектов. Эти дефекты редко закрываются самостоятельно, обычно бывают большими и сочетаются с пороками А/В клапанов — от простого расщепления створок митрального и трикуспидального клапана до общего АВ – клапана при общем ( полностью открытом) АВ канале. Эти дефекты часто сочетаются с синдромом Дауна.
- Надгебневые (субаортальные ) дефекты составляют 5-7 % дефектов межжелудочковой перегородки. Они располагаются непосредственно под клапанами легочной артерии и аорты. Эти дефекты могут быть разных размеров, чаще всего они не велики. Однако из — за того, что эти дефекты располагаются под аортальным клапаном, они могут приводить к аортальной недостаточности и подлежат закрытию независимо от размера.
Жалобы: типичные жалобы при дефекте межжелудочковой перегородки у взрослых — одышка при физической нагрузке и утомляемость. Выраженность жалоб зависит от давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления, которые в свою очередь зависят от величины и давности сброса крови слева направо.
Физикальные данные: классический аускультативный признак — пансистолический шум различной громкости.
Для высокой легочной гипертензии со сбросом крови справа налево характерны цианоз, набухание шейных вен, увеличение и пульсация печени, симптом барабанных палочек и уменьшение громкости шума.
Диагностика: ЭХОКГ, катетеризация сердца. Лечение: эндоваскулярное закрытие дефекта окклюдерами Амплаца и хирургическое закрытие дефекта.
Открытый артериальный проток Артериальный проток соединяет нисходящую аорту чуть ниже отхождения левой подключичной артерии с легочным стволом в области его бифуркации. В норме аортальный проток закрывается вскоре после рождения, однако иногда этого не происходит.
Жалобы
Тяжесть проявлений зависит от размеров открытого аортального протока. Примерно у 20-40% больных жалоб нет особенно при небольших размерах протока. При больших размерах протока возможны жалобы на одышку, непереносимость физических нагрузок, отеки и сердцебиение. Физикально: систоло-диастолический шум. При высоком давлении в легочной артерии давление по обе стороны протока в диастолу выравнивается, кровоток уменьшается и диастолический шум становится короче. Когда направление сброса меняется шум може исчезнуть. Классический признак сброса крови справа налево через открытый артериальный проток — изолированный цианоз нижних конечностей. Осложнения: сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит и легочная гипертензия. Диагностика: ЭХОКГ Лечение: эндоваскулярное закрытие открытого артериального протока
Коарктация аорты
Коарктация аорты представляет собой сужение аорты на уровне артериальной связки- остатка артериального протока, сразу после отхождения левой подключичной артерии. Встречается в 5-10% всех врожденных пороков сердца. Часто сочетается с другими пороками сердца:
- двухстворчатым аортальным клапаном ( в 50-80% случаев);
- клапанным и подклапанным аортальным стенозом;
- дефектами межжелудочковой перегородки;
- открытым артериальным протоком;
- врожденными пороками митрального клапана( митральным стенозом, надклапанным кольцом и парашютным митральным клапаном, когда имеется всего одна сосочковая мышца).
Жалобы: У больных, доживших с коарктацией аорты до зрелого возраста, жалобы обычно незначительны и не специфичны. Эти больные могут жаловаться на головную боль, носовые кровотечения, похолодание конечностей, слабость в ногах и перемежающую хромоту. К более тяжелым проявлениям относятся стенокардия и сердечная недостаточность. Физикально:
- мезосистолический шум сверху у левого края грудины;
- повышение АД на руках со снижением наполнения и с задержкой пульса на бедренных артериях.
Диагностика: ЭХОКГ, рентгенография органов грудной клетки, катетеризация сердца с аортографией. Лечение: баллонная ангиопластика, стентирование, хирургическое лечение ( у новорожденных и до первого года жизни). ТетрадаФалло ТетрадаФалло составляет 10% врожденных пороков сердца. Этосамый частый цианотический порок сердца у взрослых. Хирургическая коррекция показана на первом году жизни. Без хирургической коррекции доживают до 20 лет лишь 10% больных. У взрослых врач чаще всего сталкивается с состоянием после радикального или палиативного вмешательства по поводу ТетрадыФалло.
Четыре составляющих тетрадыФало:
- Обструкция выносящего тракта правого желудочка;
- Дефект межжелудочковой перегородки;
- Декстропозиция аорты ( аорта, сидящая верхом на межжелудочковой перегородке);
- Гипертрофия правого желудочка.
Клиническая картина без хирургической коррекции Тяжесть центрального цианоза зависит от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка. Возможен симптом барабанных палочек на руках и на ногах, а также эритроцитоз. Приаускультации хорошо слышен мезосистолический шум сверху у левого края грудины, возможно систолическое дрожание. Чем короче шум, тем тяжелее обструкция выносящего тракта правого желудочка.
Диагностика: ЭХОКГ, ЧП ЭХОКГ, перфузионная сцинтиграфия легких, МРТ легочной артерии, катетеризация сердца.
Лечение: хирургическое
Приобретенные пороки сердца
Это аномалии строения и функционирования клапанов сердца, появившиеся не внутриутробно, а в процессе жизни, под воздействием морфологических и функциональных изменений в работе сердца. В отличие от врожденного порока порок сердца приобретенный возникает вследствие инфекционного поражения или воспаления сердца, а также перегрузки камер сердца. Приобретенный порок еще называют порок клапана сердца. Он проявляется в виде стеноза или недостаточности клапана, а иногда – как комбинированный порок сердца. Если поставлен диагноз порок, митральный клапан сердца не может регулировать ток крови, способствуя застою в большом и малом кругах кровообращения. Перегрузка определенных отделов сердца вызывает их гипертрофию, что изменяет конфигурацию тени сердца. Если диагностика врожденных пороков сердца часто проводится уже на первом году жизни малыша, то пороки сердца у взрослых редко диагностируют своевременно. Мы часто не обращаем внимание на плохое самочувствие и переносим инфекционные заболевания на ногах, не думая о том, что в качестве осложнения можем получить воспаление сердца или ревматизм. Пороки сердца также могут быть обусловлены неправильным лечением: кратковременным или несвоевременно начатым.
Пороки развития сердца классифицируются по разным критериям. По этиологии можно провести разделение на атеросклеротические, сифилитические и ревматические пороки сердца, а также пороки в исходе бактериального эндокардита.
Классификация может проводиться и по степени выраженности порока: различают пороки с высокой или умеренной степенью нарушения внутрисердечной гемодинамики или пороки без влияния на гемодинамику. По общему состоянию гемодинамики выделяют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные пороки сердца. При классификации пороков учитывается и их локализация. К моноклапанным порокам относятся аортальный порок сердца, трикуспидальный порок, митральный порок сердца. Такие клапанные пороки сердца характеризуются поражением только одного из клапанов. Комбинированный клапанный порок сердца связан с поражением обоих клапанов. К комбинированным порокам относятся митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, аортально-митрально-трикуспидальный порок и другие виды пороков. Если у больного незначительный порок сердца, признаки могут не проявляться длительное время. При гемодинамически значимых пороках появляются такие признаки порока сердца, как одышка, цианоз (посинение) кожи, отеки, учащенное сердцебиение, боли в области сердца, кашель. Еще один признак, который обычно сопровождает порок сердца – шум в сердце. По характеру шума специалист часто уже может определить детский порок сердца и порок сердца у взрослых. Выявить врожденные и приобретенные пороки сердца у взрослых, а также врожденные и приобретенные пороки сердца у детей помогают также осмотр у врача-кардиолога, пальпация, перкуссия и аускультация, позволяющие выслушать шум и ритм сердца. Но для точной диагностики необходимо применять такие методы исследования, как ЭХО-кардиоскопия с доплерографией. Этот метода позволит выявить врожденные и приобретенные пороки сердца у детей и взрослых, оценить выраженность порока и степень его декомпенсации. Диагноз порок сердца накладывает определенный отпечаток на образ жизни человека. При пороке сердца вредны физическое напряжение, высокие нагрузки, профессиональный спорт. Порок сердца требует вести рациональный образ жизни, уделяя внимание профилактике эндокардита, недостаточности кровообращения и нарушений ритма сердца, к которым склонны больные с пороком. Врачам известно, что порок сердца и беременность матери связаны между собой. Для предотвращения врожденных пороков необходимо тщательно наблюдать и охранять плод во время беременности, заниматься профилактикой вирусных инфекций (особенно краснухи и цитомегаловируса), получать качественное и сбалансированное питание без консервантов. А своевременное лечения очагов инфекции и предупреждение ревматизма и бактериального эндокардита поможет предотвратить приобретенный порок сердца. У беременных обследование сердца также должно входить в список обязательных исследований. Приобретенный или врожденный порок сердца у взрослых могут быть препятствием к вынашиванию беременности. Но некоторые пороки сердца у беременных позволяют выносить и произвести на свет здоровых детей. Важно лишь, чтобы беременность и роды протекали под контролем врачей-кардиологов.
Лечение
Для лечения пороков сердца применяются медикаментозные методы и хирургия.
Пороки сердца могут быть полностью компенсированы, а значит, больной забудет о своем заболевании. Но для того чтобы это произошло, необходимо вовремя диагностировать и правильно лечить порок сердца.
Лечение с помощью медикаментов должно применяться для снятия воспалительного процесса в сердце, после чего должно быть проведено оперативное вмешательство, позволяющее устранить порок сердца.
Операция по устранению дефекта обычно проводится на открытом сердце, а вероятность успешного выполнения такой операции тем выше, чем раньше было проведено хирургическое вмешательство. Без оперативного лечения можно устранить только осложнения порока: недостаточность кровообращения или нарушение сердечного ритма.
Вне зависимости от того, какие нарушения в работе сердца выявлены у больных: врожденные или приобретенные пороки сердца, лечение должен назначать квалифицированный кардиолог, который подберет индивидуальные для каждого случая методы лечения пороков сердца, будь то противовоспалительное лечение или операция врожденного порока сердца.
Врач также назначит комплекс профилактических мер, способных предотвратить сердечный ревматизм.
Порок сердца, если он возник внутриутробно, предотвратить сложно, ведь слишком много не зависящих от нас факторов вызывают его появление. А вот порок сердца приобретенный у детей и взрослых – это часто следствие неправильного лечения или вовсе – его отсутствия.
Мы не задумываемся о том, что нелеченное инфекционное заболевание может вызвать порок сердца, последствия которого могут быть очень тяжелыми: от инвалидности до смерти.
Поэтому профилактике, диагностике и лечению заболевания следует уделить самое пристальное внимание!
Источник: http://hospitalfts.ru/patients/diseases/details/23807/
84. Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердцавозникают
в результате нарушения формирования
сердца и отходящих от него сосудов.
Большинство пороков нарушают ток крови
внутри сердца или по большому (БКК) и
малому (МКК) кругам кровообращения.
Пороки сердца являются наиболее частыми
врождёнными дефектами и являются
основной причиной детской смертности
от пороков развития.
Этиология.Причиной врождённого
порока сердца могут быть генетические
или экологические факторы, но, как
правило, сочетание того и другого.
Наиболее известные причины врождённых
пороков сердца — точечные генные
изменения, либо хромосомные мутации в
виде делеции или дупликации сегментов
ДНК.
Основные хромосомные мутации, такие
как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8
% случаев ВПС. Генетические мутации
возникают вследствие действия трёх
основных мутагенов:
— Физические мутагены (главным образом
— ионизирующее излучение).
— Химические мутагены (фенолы лаков,
красок; нитраты; бензпирен при
табакокурении; употребление алкоголя;
гидантоин; лития; талидомид; тератогенные
медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС
и т. д.).
— Биологические мутагены (главным
образом — вирус краснухи в организме
матери, ведущий к врождённой краснухе
с характерной триадой Грега — ВПС,
катаракта, глухота, а также сахарный
диабет, фенилкетонурия и системная
красная волчанка у матери).
Патогенез. Ведущими являются два
механизма.
1. Нарушение кардиальной гемодинамики
→ перегрузка отделов сердца объёмом
(пороки по типу недостаточности клапанов)
или сопротивлением (пороки по типу
стенозов отверстий или сосудов) →
истощение вовлеченных компенсаторных
механизмов → развитие гипертрофии и
дилатации отделов сердца → развитие
сердечной недостаточности (и,
соответственно, нарушения системной
гемодинамики).
2. Нарушение системной гемодинамики
(полнокровие/малокровие МКК и БКК) →
развитие системной гипоксии (главным
образом — циркуляторной при белых
пороках, гемической — при синих пороках,
хотя при развитии острой левожелудочковой
СН, например, имеет место и вентиляционная,
и диффузионная гипоксия).
Классификация:
ВПС условно делят на 2 группы:
1. Белые (бледные, с лево-правым
сбросом крови, без смешивания артериальной
и венозной крови). Включают 4 группы:
• С обогащением малого круга кровообращения
(открытый артериальный проток, дефект
межпредсердной перегородки, дефект
межжелудочковой перегородки,
АВ-коммуникация и т. д.).
• С обеднением малого круга кровообращения
(изолированный пульмональный стеноз и
т. д.).
• С обеднением большого круга
кровообращения (изолированный аортальный
стеноз, коарктация аорты и т. д.)
• Без существенного нарушения системной
гемодинамики (диспозиции сердца —
декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии
сердца — шейная, грудная, брюшная).
2. Синие(с право-левым сбросом крови,
со смешиванием артериальной и венозной
крови). Включают 2 группы:
• С обогащением малого круга кровообращения
(полная транспозиция магистральных
сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.)
.
• С обеднением малого круга кровообращения
(тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т.
д.).
Клинические проявления ВПС можно
объединить в 4 синдрома:
Кардиальный синдром(жалобы на боли
в области сердца, одышку, сердцебиение,
перебои в работе сердца; при осмотре —
бледность или цианоз, набухание и
пульсация сосудов шеи, деформация
грудной клетки по типу сердечного горба;
пальпаторно — изменения АД и характеристик
периферического пульса, изменение
характеристик верхушечного толчка при
гипертрофии/дилатации левого желудочка,
появление сердечного толчка при
гипертрофии/дилятации правого желудочка,
систолическое/диастолическое кошачье
мурлыканье при стенозах; перкуторно —
расширение границ сердца соответственно
расширенным отделам; аускультативно —
изменения ритмичности, силы, тембра,
монолитности тонов, появление характерных
для каждого порока шумов и т. д.).
Синдром сердечной недостаточности(острая либо хроническая, право- либо
левожелудочковая, одышечно-цианотические
приступы и т. д.).
Синдром хронической системной гипоксии(отставание в росте и развитии, симптомы
барабанных палочек и часовых стёкол и
т. д.)
-
Синдром дыхательных расстройств(в основном при ВПС с обогащением малого
круга кровообращения). - Осложнения ВПС:
-
— Сердечная недостаточность (встречается
практически при всех ВПС). -
— Бактериальный эндокардит (чаще
отмечается при цианотических ВПС). -
— Ранние затяжные пневмонии на фоне
застоя в малом круге кровообращения. -
— Высокая легочная гипертензия или
синдром Эйзенменгера (характерна для
ВПС с обогащением малого круга
кровообращения). -
— Синкопэ вследствие синдрома малого
выброса вплоть до развития нарушения
мозгового кровообращения -
— Стенокардитический синдром и инфаркты
миокарда (наиболее характерны для
стенозов аорты, аномального отхождения
левой коронарной артерии).
— Одышечно-цианотические приступы
(встречаются при тетраде Фалло с
инфундибулярным стенозом легочной
артерии, транспозиции магистральных
артерий и др.).
— Релятивная анемия — при цианотических
ВПС.
Патологическая анатомия.При
врожденных пороках сердца в процессе
гипертрофии миокарда у детей в возрасте
первых 3 мес жизни участвуют не только
увеличение объема мышечных волокон с
гиперплазией их ультраструктур, но и
истинная гиперплазия кардиомиоцитов.
Одновременно с этим развивается
гиперплазия ретикулиновых аргирофильных
волокон стромы сердца.
Последующие
дистрофические изменения миокарда и
стромы, вплоть до развития микронекрозов,
приводят к постепенному разрастанию
соединительной ткани и возникновению
диффузного и очагового кардиосклероза.
Компенсаторная перестройка сосудистого
русла гипертрофированного сердца
сопровождается увеличением в нем
интрамуральных сосудов, артерио-венозных
анастомозов, наименьших вен (так
называемых сосудов Вьессена — Тебезия)
сердца.
В связи со склеротическими
изменениями в миокарде, а также усилением
кровотока в его полостях появляется
утолщение эндокарда за счет разрастания
в нем эластических и коллагеновых
волокон. Перестройка сосудистого русла
развивается также и в легких.
У детей с
врожденными пороками сердца наблюдается
отсталость общего физического развития.
Смерть наступает в первые дни жизни
от гипоксии при особо тяжелых формах
пороков или позже от развития сердечной
недостаточности.
В зависимости от
степени гипоксии, обусловленной
уменьшением кровотока в малом круге
кровообращения и направлением тока
крови через ненормальные пути между
малым и большим кругом кровообращения,
пороки сердца могут быть разделены на
два основных типа — синий и белый.
При
пороках синего типа отмечаются уменьшение
кровотока в малом круге кровообращения,
гипоксия и направление тока крови по
анормальному пути — справа налево. При
пороках белого типа гипоксия отсутствует,
направление тока крови слева направо.
Однако это деление схематично и не
всегда применимо ко всем типам врожденных
пороков сердца.
Врожденные пороки с нарушением деления
полостей сердца. Дефект межжелудочковой
перегородки встречается часто,
возникновение его зависит от отставания
в росте одной из структур, формирующих
перегородку, вследствие чего между
желудочками развивается ненормальное
сообщение.
Чаще наблюдается дефект в
верхней соединительнотканной
(мембранозной) части перегородки.
Кровоток через дефект осуществляется
слева направо, поэтому цианоза и гипоксии
не наблюдается (белый тип порока). Степень
дефекта может варьировать, вплоть до
полного отсутствия перегородки.
При
значительном дефекте развивается
гипертрофия правого желудочка сердца,
при незначительном — существенных
изменений гемодинамики не происходит.
Дефект первичной перегородки имеет вид
отверстия, расположенного непосредственно
над клапанами желудочков; при дефекте
вторичной перегородки имеется широко
открытое овальное отверстие, лишенное
заслонки.
В том и в другом случае ток
крови происходит слева направо, гипоксии
и цианоза не бывает (белый тип порока).
Переполнение кровью правой половины
сердца сопровождается гипертрофией
правого желудочка и расширением ствола
и ветвей легочной артерии.
Полное
отсутствие межжелудочковой или
межпредсердной перегородок приводит
к развитию трехкамерного сердца—
тяжелого порока, при котором, однако, в
период компенсации не наблюдается
полного смешения артериальной и венозной
крови, так как основной ток той или
другой крови сохраняет свое направление
и поэтому степень гипоксии нарастает
по мере прогрессирования декомпенсации.
Врожденные пороки сердца с нарушениями
деления артериального ствола. Общий
артериальный ствол при полном отсутствии
деления артериального ствола встречается
редко.
При этом пороке один общий
артериальный ствол берет свое начало
от обоих желудочков, у выхода располагается
4 полулунных клапана или меньше; порок
часто сочетается с дефектом межжелудочковой
перегородки.
Легочные артерии отходят
от общего ствола недалеко от клапанов,
до ответвления крупных сосудов головы
и шеи, они могут совсем отсутствовать
и тогда легкие получают кровь из
расширенных бронхиальных артерий. При
этом пороке наблюдаются резкая гипоксия
и цианоз (синий тип порока), дети
нежизнеспособны.
Стеноз и атрезия легочной артериинаблюдаются при смещении перегородки
артериального ствола вправо, часто
сочетаются с дефектом межжелудочковой
перегородки и другими пороками.
При
значительном сужении легочной артерии
кровь в легкие попадает через артериальный
(боталлов) проток и расширяющиеся
бронхиальные артерии.
Порок сопровождается
гипоксией и выраженным цианозом (синий
тип порока).
Стеноз и атрезия аортыявляются
следствием смещения перегородки
артериального ствола влево. Они
встречаются реже, чем смещение перегородки
вправо, часто сопровождаются гипоплазией
левого желудочка сердца. При этом
наблюдаются резкая степень гипертрофии
правого желудочка сердца, расшире¬ние
правого предсердия и резкий общий
цианоз. Дети нежизнеспособны.
Сужение перешейка аорты (коарктация),
вплоть до его атрезии, компенсируется
развитием коллатерального кровообращения
через межреберные артерии, артерии
грудной клетки и резкой гипертрофией
левого желудочка сердца.
Незаращение артериального (боталлова)
протокаможно считать пороком при
наличии его с одновременным расширением
у детей старше 3 мес жизни. Ток крови
осуществляется при этом слева направо
(белый тип порока). Изолированный порок
хорошо поддается хирургической,
коррекции.
Комбинированные врожденные пороки
сердца. Среди комбинированных пороков
чаще встречаются триада, тетрада и
пентада Фалло.Триада Фаллоимеет
3 признака: дефект межжелудочковой
перегородки, стеноз легочной артерии
и как следствие этого гипертрофия
правого желудочка.
Тетрада Фаллоимеет 4 признака: дефект межжелудочковой
перегородки, сужение легочной артерии,
декстрапозиция аорты (смещение устья
аорты вправо) и гипертрофия правого
желудочка сердца.Пентада Фалло,
кроме этих четырех, включает 5-й признак
— дефект межпредсердной перегородки.
Чаще всего встречается тетрада Фалло
(40-50% всех врожденных пороков сердца).
При всех пороках типа Фалло отмечаются
ток крови справа налево, уменьшение
кровотока в малом круге кровообращения,
гипоксия и цианоз (синий тип пороков).
К более редким комбинированным врожденным
порокам относятся дефект межжелудочковой
перегородки со стенозом левого
предсердно-желудочкового отверстия
(болезнь Лютамбаше), дефект
межжелудочковой перегородки и
декстрапозиция аорты (болезнь
Эйзенменгера) и ответвление левой
венечной артерии от легочного ствола(синдром Бланда — Уайта — Гарленда),
первичная легочная гипертензия (болезнь
Аэрза), зависящая от гипертрофии
мышечного слоя сосудов легкого (мелких
артерий, вен и венул) и др.
Источник: https://studfile.net/preview/6443129/page:47/