Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение

Коарктация аорты у детей является опасной патологией, которая развивается еще во внутриутробном периоде. Ее определяют после родов. Это состояние характеризуется узким просветом аорты. Статистика говорит, что мальчики рождаются с этим в несколько раз чаще, чем девочки.

Чем грозит патология

Коарктацию выявляют чаще всего по сравнению с другими пороками. Она может являться отдельной болезнью или сочетается с нарушениями сердца и других органов.

Если не принять меры, то постепенно болезнь приводит к опасным патологическим состояниям, которые заканчиваются гибелью ребенка.

При коарктации:

  • происходит повышение давления крови в артериях;
  • развиваются патологические изменения в аорте и появляются коллатерали;
  • возникают бактериальные и инфекционно-аллергические воспаления.

Из-за этих процессов:

  • могут отечь легкие;
  • нарушается ток крови в сосудах мозга;
  • повышается вероятность множественных кровоизлияний в спинном и головном мозге;
  • происходит развитие гипертонии и сердечной астмы;
  • сердце и почки теряют свои основные функции;
  • появляются и разрываются аневризмы;
  • происходит бактериальное поражение эндокарда;
  • на стенках аорты появляются отложения кальция.

Все эти состояния могут стать причиной гибели больного.

Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение

Почему и как развивается

Аорта в период внутриутробного развития формируется неправильно:

  • при наличии генетической предрасположенности к проблеме;
  • если женщины перенесла вирусные или бактериальные болезни;
  • если будущая мать курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества в период беременности;
  • в результате проживания в условиях неблагоприятной экологии;
  • если женщина контактировала с токсическими веществами.

Процесс формирования коарктации происходит на десятой неделе эмбрионального развития. Негативные факторы способствуют тому, что ткани в артериальной протоке прикрепляют аорту к левой легочной артерии. Сразу после рождения в дыхании начинают участвовать легкие и проток должен закрыться.

Во время его закрытия аорта растягивается и становится похожей на песочные часы. Поврежденный участок может быть разного размера. В месте сужения начинают образовываться дополнительные сосуды, которые называют коллатералями.

Они появляются, чтобы поддерживать кровообращение на необходимом уровне.

Классификация

Коарктация аорты у плода бывает разных типов:

  1. Инфантильная. При этом большая часть большой артерии подвержен сужению, а проток не закрылся, когда это должно было произойти.
  2. Взрослая. Сосуд при этом незначительно сужен, а проток артерии закрылся.

Патология может иметь разную степень выраженности. Из-за того, что просвет сужен, сердце не может протолкнуть достаточное количество крови, что нарушает гемодинамику. Эти изменения негативно отражаются на работе всего организма. Особенно, страдают левые отделы сердца. Насколько серьезными будут нарушения, зависит от того, как сильно сужена аорта.

  • Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение
  • При этом артерии ребер расширяются и извиваются, из-за чего ребра малыша покрываются искривлениями и неровностями.
  • Выделяют такие стадии:
  1. Скрытой гипертензии. Повышение давления в сосудистом русле верхней части тела происходит в период физического напряжения.
  2. Транзиторных изменений. Наблюдается изменение внешнего вида пациентов, ребра покрываются неровностями, независимо от уровня нагрузок давление крови на стенки артерий постепенно нарастает.
  3. Склероза. Аорта уплотняется и склерозируются. Левый желудочек в этой ситуации подвергается гипертрофическим изменениям.
  4. Осложнений. В результате нарушенного тока крови поражаются сосуды и сердце, развиваются опасные для жизни патологии.

Как проявляется

Коарктация аорты у новорожденных и более старших детей будет проявляться по-разному. Это зависит от того, насколько сужена крупная артерия и есть ли другие патологии.

Если сосуд сузился немного, то на протяжении многих лет симптомы могут отсутствовать и появляются только у подростков. Тяжелые формы болезни проявляются с первых дней жизни. Маленький ребенок при этом:

  • Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечениебледнеет;
  • становится беспокойным и раздражительным, так как у него болит голова;
  • во время кормления активно двигается или страдает от одышки;
  • быстро устает во время сосания груди;
  • страдает от гипергидроза;
  • медленно набирает вес и физически развивается;
  • часто болеет пневмонией.

Заподозрить проблему врач может на внешнем осмотре:

  • стопы у ребенка синего цвета;
  • на ребрах широкие и извилистые вены;
  • на руках и ногах показатели давления значительно отличаются.

Если ребенок родился с выраженным сужением аорты, то развивается циркуляторный шок, сопровождающийся метаболическим ацидозом и почечной недостаточностью. Постепенно состояние будет ухудшаться и приведет к гибели.

Также читают:  Как проявляется синдром Мак Джина Уайта

При умеренном сужении, симптомы появляются, когда ребенок уже становится подростком:

  • он страдает от слабости и быстро устает;
  • беспокоит головная боль и шумит в ушах;
  • возникает чувство, что кровь прилила к лицу, голова тяжелая и пульсирует;
  • нагрузки сопровождаются болезненными ощущениями в грудной клетке;
  • хорошо слышно сердцебиение;
  • повышается давление;
  • часто появляются кровотечения из носа;
  • при любых физических усилиях возникает чувство нехватки воздуха;
  • ноги холодные и немеют;
  • раны на ногах долго не заживают;
  • ухудшается способность к запоминанию, зрение и слух;
  • снижаются умственные способности.

Более взрослые дети страдают от септического эндокардита, что проявляется:

  • сильной слабостью;
  • гипергидрозом;
  • значительным повышением температуры.

Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечениеТакже у ребенка сильно кружится голова, бледнеют кожные покровы, снижается уровень гемоглобина, органы и ткани страдают от недостатка кислорода.

Это опасное состояние, которое способствует тромбоэмболическим осложнениям. Поэтому симптомы коарктации аорты у детей нельзя оставлять без внимания.

Методы диагностики

Если наблюдаются признаки болезни, кардиолог прибегает к ряду диагностических исследований. Назначают рентгенографию ЭКГ, артериографию, МРТ, катетеризацию сердца и другие процедуры.

Что касается диагностики в период беременности, то коарктация аорты у плода на УЗИ выявляется в единичных случаях. Визуализация болезни удается очень редко.

Но если нарушения выражены, то коарктация аорты у плода на 33 неделе выявляется вторичными изменениями во время изучения среза сердца. При этом отмечают дилатацию и гипоплазию левого желудочка.

Лечение

Иногда патология настолько незначительная, что самочувствие ребенка при этом не ухудшается. В этом случае за пациентом наблюдают и операцию не назначают.

В остальном, нужно только оперативное вмешательство. Для улучшения состояния прибегают к:

  1. Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечениеАортопластике с сосудистыми протезами. Если артерия сильно сужена, то участок стеноза отрезают и заменяют протезом.
  2. Резекции коарктации с анастомозом. Эта процедура применима, если сосуд сужен немного. При этом поврежденный участок удаляют и сшивают концы аорты.
  3. Пластике с подключичной артерией. В этом случае для протезирования используют небольшое количество подключичной артерии.
  4. Шунтированию. В ходе процедуры формируют пути для нормального кровообращения выше и ниже участка стеноза. Для этого устанавливают сосудистый протез.
  5. Баллонной ангиопластике. В сосудистый просвет вводят баллон, который раздувает место сужения. Для закрепления результата вводят стент который сохраняет аорту в необходимом виде.

Если обнаружена коарктация аорты у новорожденных в тяжелой форме, то нет других вариантов, которые могли бы исправить ситуацию, кроме хирургического лечения.

Особенности реабилитации

Даже успешное проведение операции не гарантирует мгновенное восстановление. Поэтому при коарктации аорты у детей клинические рекомендации должны соблюдаться со всей строгостью:

  1. Необходимо давать ребенку лекарства. Они используются для устранения артериальной гипертензии, которая может сохраняться после операции.
  2. Составить правильный режим дня и рацион. Малыш должен употреблять продукты с содержанием витаминов и кальция. Соль и жидкость должны быть ограничены.
  3. Вместо грудного вскармливания следует перейти на искусственное, чтобы ребенок не тратил силы при сосании. Взрослые дети освобождаются от физкультуры.
  4. Важно давать иммуностимуляторы и витамины, чтобы избежать заражения вирусами или бактериями.

Восстановительный период у каждого длится разный период.

Прогноз

Коарктация аорты у новорожденных последствия имеет разные. Если патология протекает без симптомов и сужение не прогрессирует, то ограничения не вводят и на качество и продолжительность жизни это не влияет.

Значительный стеноз и отсутствие лечения приводит к гибели в возрасте около 30 лет, возможно и раньше. Максимальная продолжительность жизни будет составлять 35 лет. К смерти больного приводят нарушения вроде недостаточности сердца, инсульт и другие осложнения коарктации. В этой ситуации половина детей не доживает до конца первого года жизни.

Если вовремя обнаружить проблему и провести подходящее оперативное вмешательство, то прогноз улучшается. Но важно это сделать до десяти лет. В таком случае около 65% детей выживают на протяжении пяти лет и дольше.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/koarktaciya-aorty-u-detey/

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Коарктацией аорты у детей называют врожденный порок развития сердца, выражающийся в сужении просвета аорты.

Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе.

По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.

В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.

Причины

Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечениеВредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

  • наследственная предрасположенность;
  • синдром Шерешевского-Тернера;
  • вирусные и бактериальные заболевания матери;
  • прием тератогенных лекарств во время беременности;
  • вредные привычки матери;
  • неблагоприятная экология;
  • контакты с токсическими веществами во время беременности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности.

Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается.

Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

  • инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
  • взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.
Читайте также:  Диастолическая дисфункция левого желудочка: что это такое, симптомы нарушения и лечение

Степень коарктации может быть различной.

Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

  • скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
  • транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
  • склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
  • осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Симптомы

Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечениеЕсли младенец бледен, часто и без видимой причины плачет, а при сосании груди у него возникает одышка, можно заподозрить у него врожденный порок сердца, в частности, коарктацию аорты

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

  • степень сужения аорты;
  • наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

  • бледность;
  • раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
  • появление одышки во время кормления или активных движений;
  • быстрое утомление при сосании;
  • усиленное потоотделение;
  • непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
  • медленный набор веса;
  • отставание в физическом развитии;
  • носовые кровотечения;
  • частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

  • синюшность стоп;
  • узуры ребер;
  • ослабление пульсации на ногах;
  • разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

  • шумы в сердце;
  • изменения в коронарных сосудах;
  • гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • головные боли;
  • звон в ушах;
  • ощущения прилива крови к лицу;
  • пульсация или тяжесть в голове;
  • боли в области груди при нагрузках;
  • сердцебиение;
  • артериальная гипертензия;
  • носовые кровотечения;
  • одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
  • ощущения онемения и холода в ногах;
  • боли в икроножных мышцах при нагрузке;
  • долгое заживление ран на ногах;
  • перемежающаяся хромота (редко);
  • ухудшение памяти;
  • нарушения зрения и слуха;
  • снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический эндокардит:

  • сильная слабость;
  • потливость;
  • повышение температуры до высоких цифр и озноб;
  • головокружение;
  • общая интоксикация;
  • бледность;
  • анемия.

Это состояние может приводить к возникновению тромбоэмболий различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

  • разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
  • неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
  • разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
  • видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
  • усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;
  • шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
  • расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
  • усиление сердечного толчка;
  • «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
  • систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
  • акцентированный второй тон над аортой;
  • полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
  • систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

  • артериальной гипертензией;
  • изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
  • развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Диагностика

Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечениеВрач выставит диагноз «коарктация аорты» на основании данных жалоб родителей, осмотра ребенка, выслушивания тонов его сердца и дополнительных методов обследования (ЭКГ, Эхо-КГ и прочих)

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

  • артериальная гипертензия;
  • разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
  • слабый пульс на ноге;
  • сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

Лечение

В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.

В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем.

При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет.

Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.

Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.

До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.

Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

  1. Аортопластика с применением сосудистых протезов. Такое вмешательство проводится при большом участке сужения аорты, когда невозможно сопоставить концы после резекции отрезка стеноза. В качестве замены удаленного участка используется сосудистый протез.
  2. Резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Выполняется, если отрезок сужения невелик. После его резекции хирург сопоставляет и сшивает концы аорты.
  3. Пластика аорты с применением участка левой подключичной артерии. Проводится при гипоплазии нижнего отдела дуги у новорожденных. Для протезирования аорты применяется фрагмент левой подключичной артерии.
  4. Шунтирование участка с коарктацией. Выполняется при помощи сосудистого протеза, который вшивается выше или ниже участка стеноза для создания обходного пути кровотока.
  5. Баллонная ангиопластика со стентированием аорты. Проводится при повторном сужении аорты поле уже выполненной операции. Суть метода заключается во введении раздувающегося баллона в просвет сосуда. Он устраняет сужение. При необходимости результат закрепляется введением стента, поддерживающего аорту в нормальном состоянии.

После операции

Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

  1. Прием лекарственных препаратов. После операции некоторое время может сохраняться артериальная гипертензия. Для ее устранения врач назначается необходимые препараты. Длительность их приема определяется индивидуально.
  2. Правильный режим питания и диета. Пища должна приниматься небольшими порциями 4-5 раз в день. Нельзя допускать переедания. В ежедневный рацион обязательно включают продукты богатые витаминами и кальцием. Объем жидкости и количество соли ограничивают. Периодически принимаются витаминно-минеральные комплексы.
  3. Ограничение физической нагрузки. Детям, находящимся на грудном вскармливании рекомендуется переход на искусственное. Это объясняется тем, что при таком питании ребенок будет затрачивать меньше сил при сосании. Более взрослым детям следует ограничивать физические нагрузки. Их объем устанавливается индивидуально. Школьникам выдается освобождение от физкультуры на восстановительный период. После этого они могут заниматься физкультурой в подготовительной группе физической активности.
  4. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций. После операции вирусные и стрептококковые инфекции могут становиться причиной тяжелых осложнений. Для их предотвращения может рекомендоваться прием иммуностимуляторов и витаминов, закаливание или ограничение контакта с окружающими во время эпидемий.

Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.

Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.

Прогнозы

При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет.

Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии.

Читайте также:  Боль за грудиной посередине: что делать и причины у мужчин и женщин

Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

Медицинская анимация на тему «Коарктация аорты»:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/koarktaciya-aorty-u-detej-kak-proyavlyaetsya-lechenie

Коарктация аорты

Коарктация аорты — врождённая форма сужения просвета аорты в одном из её сегментов, локализующимся в зоне перешейка, т. е. в районе перехода дуги в нисходящую область. В несколько раз реже патология наблюдается в восходящем и брюшном отделе.

Причины возникновения такого порока сердца остаются до конца не изученными, однако специалистами из области кардиологии выведено несколько теорий касательно происхождения недуга. Помимо этого, установлено большое количество предрасполагающих факторов.

Симптоматика недуга начинает проявляться уже в младенчестве, наиболее часто возникает одышка, сильный кашель, повышенное беспокойство, сильнейшие головокружения, учащённое сердцебиение и кровоизлияния из носовой полости.

Диагностика основывается на осуществлении инструментальных процедур, среди которых основное место отведено ЭКГ и ЭхоКГ. В дополнение требуется проведение тщательного физикального осмотра.

Лечебные мероприятия ограничиваются выполнением хирургических операций, поскольку консервативные способы терапии в этом случае не несут положительного результата.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра, такое заболевание имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 будет — Q25.1.

Этиология

Коарктация аорты у детей считается довольно распространённым сердечным отклонением, которое выявляется с частотой 7.5%. Примечательно то, что наиболее часто диагностируется среди представителей мужского пола. Более того, в подавляющем большинстве ситуаций такой порок дополняется иными врождёнными отклонениями в развитии, самыми распространёнными среди которых являются:

На сегодняшний день причиной образования такого дефекта аорты принято рассматривать несколько теорий:

  • неправильное слияние аортальных дуг во время становления эмбриона;
  • закрытие ОАП или открытого артериального протока, сопровождающееся присоединением в патологический процесс близлежащей части аорты. Такое отклонение формируется практически сразу же после появления ребёнка на свет, при этом стенки протока поддаются спаданию и рубцеванию;
  • присутствие серповидной связки аорты, что влечёт за собой сужение перешейка при наличии перекрытия ОАП;
  • индивидуальные отличия внутриутробного кровообращения плода.

К предрасполагающим факторам, повышающим вероятность появления такого порока сердца, принято относить:

  • отягощённую наследственность;
  • условия окружающей среды, что оказывает негативное влияние на закладку, развитие тканей и внутренних органов плода внутри утробы матери;
  • перенесённые в первом триместре вирусные заболевания;
  • бесконтрольное применение медикаментов вплоть до 12 недели гестации — сюда стоит отнести гормональные вещества, а также лекарства, направленные на купирование высокого кровяного тонуса и против недугов нервной системы;
  • злоупотребление спиртными напитками и выкуриванием сигарет во время беременности;
  • профессиональные вредности, в частности контактирование будущей матери с красками, лаками, бензином и иными химическими веществами;
  • наличие в истории болезни женщины сахарного диабета, патологий органов малого таза, а также перенесённых ранее абортов;
  • возрастную категорию беременной, а именно старше 35 лет;
  • регулярное распитие (достаточно одного раза в сутки) больше чем 8 грамм крепкого кофе.

Также стоит учесть, что коарктация аорты встречается примерно у каждого 10 пациента с диагнозом — синдром Шерешевского-Тернера, который представляет собой хромосомную болезнь.

Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение

Коарктация аорты

Классификация

Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:

  • взрослую — является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток — закрыт;
  • детскую — в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.

Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:

  • изолированная — в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
  • сочетающаяся с ОАП — составляет лишь 5%;
  • сопровождающаяся другими врождёнными пороками сердца, которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.

Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:

  • постдуктальную — локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
  • юкстадуктальную — располагается на одном уровне с ОАП;
  • предуктальную — открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.

По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:

  • критический — наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием сердечной недостаточности и высокой летальностью;
  • приспособительный — отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
  • компенсаторный — выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
  • относительной декомпенсации — развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
  • декомпенсации — такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной гипертонической болезни, сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:

  • типичный — в зоне перехода дуги в нисходящую область;
  • атипичный — в грудном и брюшном отделе.

Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого — это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.

Симптоматика

Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.

Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:

  • плохую прибавку в весе;
  • отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
  • снижение аппетита и вялое сосание груди;
  • бледность кожи;
  • цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
  • одышку и кашель;
  • учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
  • повышенное беспокойство;
  • беспричинные приступы сильного плача;
  • энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.

Клинические признаки недуга у старших детей представлены:

  • сильнейшими головными болями;
  • сильной пульсацией в висках;
  • дискомфортом в зоне сердца;
  • быстрой умственной усталостью;
  • ухудшением памяти;
  • снижением зрения;
  • болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
  • шумом в ушах;
  • головокружениями;
  • лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
  • постоянной слабостью;
  • похолоданием ног;
  • повышением кровяного давления;
  • ощущением перебоев в функционировании сердца.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

  • лёгочная гипертензия;
  • расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
  • носовые кровотечения;
  • периоды потери сознания;
  • ощущение онемения и зябкости;
  • изменение походки и хромота;
  • судороги нижних конечностей;
  • боли в животе;
  • тяжесть в голове;
  • одышка и сухой кашель — такие признаки появляются только при физической нагрузке;
  • возрастание АД при умеренной активности;
  • нарушение ЧСС;
  • снижение работоспособности.

Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.

Диагностика

Чтобы диагностировать подобный врождённый порок сердца у ребёнка или взрослого, необходимо осуществление целого комплекса инструментальных обследований, однако им должны предшествовать манипуляции, проводимые непосредственно кардиологом, а именно:

  • ознакомление с историей болезни не только пациента, но и его родственников;
  • сбор и анализ анамнеза жизни женщины во время вынашивания ребёнка — это поможет врачу понять, какой предрасполагающий фактор повлиял на развитие подобного дефекта аорты;
  • тщательный физикальный осмотр, обязательно включающий в себя оценивание состояния кожи, тип телосложения и прослушивание больного при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос родителей пациента — это позволит клиницисту больше узнать о степени выраженности симптоматики и тяжести течения болезни.

Инструментальная диагностика предполагает осуществление:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • суточного мониторирования электрокардиограммы;
  • рентгенографии грудины;
  • зондирования полостей сердца;
  • катеризации сердца с аортографией;
  • КТ и МРТ;
  • вентрикулографии;
  • коронарографии.

Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение

Коронарография

Лабораторные изучения ограничиваются выполнением общеклинического анализа крови и урины, а также биохимии крови и ПЦР-тестов.

Такой порок сердца необходимо отличать от:

  • гипертонической болезни вазоренальной и эффенциальной формы;
  • аортального порока сердца;
  • синдрома Такаясу.

Лечение

Подтверждение диагноза является показанием к врачебному вмешательству. Операция коарктации аорты поводится в раннем периоде — у пациентов в возрастной категории от 1 года до 3 лет, однако в критических случаях возможно осуществление хирургической помощи до достижения пациентом 1 года.

Несмотря на то что кардиохирургическая операция — это единственный способ избавиться от недуга, она имеет несколько противопоказаний:

  • устойчивая к терапии лёгочная гипертензия;
  • протекание тяжёлых, не поддающихся лечению второстепенно возникших патологий;
  • сердечная недостаточность на терминальной стадии.

Хирургическое лечение коарктации аорты выполняется с помощью:

  • местно-пластической реконструкции аорты;
  • иссечения порока с последующим протезированием;
  • формирования обходных анастомозов;
  • баллонной дилатации аорты.

Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение

Стентирование коарктации аорты

Выбор методики врачебного вмешательства подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения коарктации аорты чревато возникновением таких последствий:

Не исключается вероятность возникновения осложнений после кардиохирургической операции. К ним стоит отнести:

  • ишемию спинного мозга;
  • тромбоз прооперированных участков аорты;
  • разрыв анастомоза;
  • рекоарктацию аорты;
  • гангрену левой руки.

Профилактика и прогноз

Специально предназначенных профилактических мероприятий, предупреждающих формирование подобного аортального дефекта, не существует. Единственное, что можно сделать для снижения вероятности появления коарктации аорты — это следить за адекватным ведением беременности.

Прогноз недуга относительно благоприятный — в среднем длительность жизни людей с подобным диагнозом достигает 35 лет. Полное отсутствие помощи кардиохирурга приводит к тому, что на первом году жизни летальному исходу подвергается 55% больных.

При вовремя проведённом хирургическом вмешательстве положительные результаты наблюдаются примерно у 90% пациентов, но при условии осуществления операции в возрасте до 10 лет.

Перенёсшие операцию больные должны находиться на пожизненном учёте у кардиолога или кардиохирурга.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2677-koarktatsiya-aorty-simptomy

Коарктация аорты

Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

Читайте также:  Нейтрофилы: что это такое, нормы у женщин и мужчин по возрастам (таблица)

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола.

В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов.

У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение

Коарктация аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза.

Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются.

При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода.

В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую — 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови.

С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах.

Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда.

Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия.

В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей.

У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов.

Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.

), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты.

С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант.

Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II. Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты.

Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз.

При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни.

При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений.

Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/aortic-coarctation

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector