Гипертрофическая кардиомиопатия (гкмп): диагностика и лечение

Левая нижняя камера сердца поражается чаще, чем правая. По МКБ-10 (международная классификация болезней) — это самостоятельная патология сердечной мышцы, не зависящая от других заболеваний.

Суть патологии

Код этого заболевания по МКБ-10 – это I42.Чтобы понять, что такое гипертрофическаякардиомиопатия, следует знать, что ведущую роль в патогенезе болезни играет компенсаторное увеличение сердечных волокон. В основу заложено два патологическихмеханизма – диастолическая дисфункция мышечного слоя сердца и обструкция выходного тракта левой нижней камеры.

При диастолической дисфункции в желудочки поступает недостаточно крови, что объясняется плохой эластичностью миокарда, из-за чего конечное диастолическое давления стремительно поднимается. Сердце больного теряет способность расслабляться.

Гипертрофическая обструктивнаякардиомиопатия часто усложняется ишемической болезнью сердца. В процессе развития патологии мышечные волокна приобретают фиброзную структуру, а сердечные артерии – патологическое строение.

Наследственность как основная причина болезни

Самый распространенный фактор, вызывающий гипертрофическую кардиомиопатию – это наследственность. Патология в 50% случаев носит семейный характер, посколькуимеет аутосомно-доминантный тип наследования.

По наследству передаются генные мутации, которые нарушают синтез сократительных белков сердца. Вследствие этого явления провоцируетсяпатологический рост некоторых волокон сердечной мышцы.

Установлено, что при гипертрофической кардиомиопатии уплотнение левого желудочка никак не связано с пороками сердечной мышцы, гипертонией, ишемической болезнью сердца и другими недугами, при которых могут возникать похожие изменения.

Другие причины болезни

• Спонтанная мутация генов, не связанная с наследственным фактором. При этом наблюдаются спонтанные и стойкие изменения генов, которые регулируют синтез сократительных белков. В свою очередь, эти мутации могут вызываться курением, вредными условиями трудами (радиационные излучения), некоторыми инфекциями, а также во время беременности.
• Длительная стойкая гипертония может спровоцировать вторичную гипертрофическую кардиомиопатию. Развивается она у людей преклонного возраста с патологическими изменениями структуры сердца, которые произошли еще при их развитии в утробе матери.
• Возраст от 20 до 40 лет. В этом случае риск возникновение патологии увеличивается при наследственной предрасположенности.

Вредные воздействия на организм беременной женщины – пагубные привычки, инфекционные заболевание, ионизирующие излучения.

Симптомы и признаки

• Головокружение, потери сознания. Эти признаки связаны с плохой циркуляцией кровотока вследствие уменьшения объема крови, которую выбрасывает левый желудочек в аорту. Симптомы усиливаются, когда человек резко принимает вертикальное положение, при выполнении тяжелой работы, иногда – после приема пищи.
• Боль в груди обычно носит давящий, сжимающий характер и чувствуется за центральной костью грудной клетки. Увеличенная масса сердечной мышцы испытывает большую потребность в кислороде, в то время, как объем крови в собственных сосудах органа значительно уменьшается.
• Учащение пульса и аритмия возникают вследствие развития нарушений работы сердечной мышцы.
• Сердечная смерть бывает первым и последним клиническим проявлением болезни. Она проявляется потерей сознания спустя один час после появления первых признаков патологии.

Формы заболевания

В зависимости от симметричности гипертрофии сердечной мышцы патологию классифицируют на симметричную и асимметричную.

• При симметричной форме передняя и задняя стенка желудочка, а также перегородка между желудочками утолщена в одинаковой мере. Иногда наблюдается параллельное утолщение мышцы правой нижней камеры.
• Гипертрофическая кардиомиопатияприобретает асимметричную форму, когда увеличена в объеме одна треть межжелудочковой перегородки. При этом она в 2–3 раза толще задней стенки левого желудочка.

Если отталкиваться от причин возникновения болезни, то патологию классифицируют на первичную и вторичную.

• При первичной или идиопатической гипертрофической кардиомиопатии точные причины остаются неизвестными. Она возникает из-за генных мутаций (наследственных или приобретенных).
• Вторичная форма отмечается у пожилых людей с высоким артериальным давлением и врожденными изменениями в структуре сердечной мышцы.

При гипертрофическойкардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта утолщенное волокно перегородки между желудочками создает препятствие нормальному кровотоку (субаортальный стеноз). При необструктивной форме такого препятствия нет.

Последствия и осложнения

• Нарушения проводимости и ритма сердца встречаются у каждого третьего пациента. В ряде случаев это приводит к сердечной недостаточности, тромбозам и сердечной смерти.
• Остановка сердца. К такому исходу проводят серьезные нарушения ритма сердечной мышцы.
• Инфекционный эндокардит – поражение внутренней стенки сердечной мышцы патогенными микроорганизмами. Инфекционный процесс способен вызвать недостаточность сердечных клапанов.
• Тромбоэмболия. Происходит вследствие закупорки просвета сосудов кровяным сгустком, который образовался в другом месте и попал в сосуд с током крови.
• Сердечная недостаточность развивается из-за плохого кровоснабжения органов и тканей. Ее симптомы усугубляются при долгом течении гипертрофической кардиомиопатии, когда в сердце становится все больше фиброзных волокон.

Прогноз болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей может диагностироваться в любом возрасте. Симптомы патологии у ребенка схожи с клиникой взрослого. У детей и молодых людей риск осложнений гораздо увеличивается, если их родители или члены семьи также страдают от этой патологии.

Без соответственного лечения процент смертности у больных молодого возраста достигает 10%. Сердечная смерть может наступить во время тяжелой физической нагрузки или сразу же после нее.

Обследования пациента

Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится только под контролем врача и после прохождения комплексной диагностики. Для подтверждения диагноза нужны как лабораторные анализы, так и аппаратное обследование.

Чтобы исключить сопутствующие заболевания, которые могут осложнить течение болезни, пациента направляют на общие анализы крови и мочи. Важным этапом лабораторной диагностики является развернутая коагулограмма, позволяющая определить показатели свертываемости крови, а также появление в ней продуктов распада тромбоцитарных масс.

Аппаратная диагностика

Для изучения патологии применяют несколько основных методов аппаратной диагностики, применяемых и при других сердечных заболеваниях:

ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии позволяет выявить, насколько увеличены желудочки сердца, а также установить, есть ли нарушения сердечного ритма и электрических импульсов;

• Кардиограмма Холпера используется для мониторинга работы сердца в разных состояниях (больной в течение суток носит датчик, который передает информацию на компьютер);
• УЗИ сердца помогает установить размеры сердечных камер, обнаружить пороки органа;
• Фотокардиограмма – метод, анализирующий сердечные шумы.

Для более точной диагностики могут понадобиться дополнительные исследования такие, как:

• Рентген грудной клетки помогает установить размеры и конфигурацию сердечной мышцы, исключить застой крови в легких.
• Радионуклиднаявентрикулография. Этот метод предусматривает введение в кровь препарата, излучающего гамма-лучи. Затем пленки излучения от больного фиксируются и анализируются на компьютере.
• Катетеризация сердечной мышцы – метод введения в полость сердца тонкой медицинской трубочки для измерения давления в сердечных камерах.
• Биопсия сердца заключается в том, что во время катетеризации берутся кусочки ткани органа вместе с его внутренней оболочкой.

Консервативная терапия

При диагнозе гипертрофическаякардиомиопатияспецифическое лечение не предусмотрено.
Медикаментозная терапия назначается для поддержки нормального самочувствия больного и его работоспособности.

При умеренной клинической картине пациентам приписывают b-адреноблокаторы (для контроля нарушений сердечного ритма) или препараты-блокаторы кальциевых каналов (для лучшего расслабления сердца и уменьшения его жесткости).

Эффективность лекарств у разных пациентов отличаются в зависимости от степени выраженности болезни, а также индивидуальных особенностей организма. Обычно больному требуются дополнительные консультации терапевта и кардиохирурга.

Хирургическое лечение

В современной медицине представлены следующие виды операций при кардиомиопатии гипертрофической:

• Этаноловая абляция. В утолщенную перегородку между желудочками вводится раствор медицинского спирта. Делают это под контролем ультразвука через прокол грудной клетки. Под действием концентрированного спирта живые клетки умирают, в результате чего межжелудочковая стенка становится гораздо тоньше.
• Миотомия. Такая операция проводится на открытом сердце и предусматривает удаление внутреннего слоя перегородки.
• Терапия ресинхронизации. Этот метод заключается в восстановлении нарушенной проводимости сердца. Хирург выполняет имплантацию электростимулятора, который улучшает внутрисердечный кровоток и предупреждает дальнейшие осложнения.
• Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Этот прием заключается в том, что врач имплантирует больному в мышцу грудной клетки или живота прибор, который соединен с сердцем электродами. Этот аппарат фиксирует сердечную кардиограмму и в случае серьезного сбоя ритма, посылает импульс сердцу, тем самым восстанавливая его нормальный ритм.

Профилактика

Согласно статистике, гипертрофической кардиомиопатией чаще болеют мужчины, чем женщины. Если заболевание наследственное, то первые его признаки могут появляться в возрасте 20–25 лет. Зафиксировано немало случаев летального исхода у спортсменов, которые имели скрытую форму патологии. Они умирали вследствие нарушений сердечного ритма, возникающих при тяжелых физических нагрузках.

На сегодняшний день специфическая профилактика патологии не разработана. Однако людям, близкие родственники которых страдают гипертрофической кардиомиопатией, рекомендуют делать УЗИ сердечной мышцы ежегодно, от юного возраста до 40 лет.

Можно провести генетический анализ, чтобы исключить наличие патологических генов. Своевременная диагностика позволяет выявить болезнь на ранних стадиях и увеличивает шансы пациентов на полноценную жизнь.

Источник: https://VseOSerdce.ru/disease/cardiomyopathy/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): средняя продолжительность, лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия клинические рекомендации имеет следующие:

1. Необходимо полностью отказаться от курения.
2. Поддерживать адекватную массу тела для снижения нагрузки с сердца.
3. В пищу добавлять небольшое количество поваренной соли.
4. Разработать оптимальную программу физических нагрузок.
5. Ограничить употребление алкоголя. В результате чрезмерного приема спиртных напитков могут развиваться разные аритмии, в том числе и фибрилляция предсердий.

Так как развитие гипертрофической кардиомиопатии происходит под влиянием генетических мутаций, то предотвратить ее нельзя. Но ученые продолжают проводить исследования о генетических мутациях и возможно, можно будет раньше определить риск и избежать серьезных осложнений для здоровья.

Большинство больных, страдающих от данной болезни сердца, умирают вследствие внезапной смерти. Риск такой смерти зависит от возраста больного и ряда других факторов. В большинстве случаев внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии проявляется в детском и молодом возрасте. Гипертрофическая кардиомиопатия редко становится причиной смерти детей возрастом до десяти лет.

Чаще всего смерть при заболевании происходит, когда больной находится в состоянии покоя (до шестидесяти процентов).

Электрическая нестабильность сердца (фибрилляция желудочков) является наиболее распространенной причиной летального исхода у больных гипертрофической кардиомиопатией. Нестабильность может быть спровоцирована:

• Морфологическими изменениями, проходящими в миокарде (фиброз, дезорганизация).
• Преждевременным возбуждением ЛЖ или ПЖ через латентные проводящие пути.
• Ишемией.

В некоторых случаях внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии наступает из-за нарушений проводимости. Подобная проблема возникает вследствие полной атриовентикулярной блокады или развития синдрома слабости синусового узла.

Другие средства, используемые для медикаментозного лечения

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) направлено на устранение симптомов заболевания, замедление прогрессирования сердечной недостаточности, профилактике эмболий и внезапной сердечной смерти. Оно включает немедикаментозное лечение, назначение лекарственных препаратов, хирургическое вмешательство.

Лекарственная терапия ГКМП проводится при доброкачественном стабильном течении. Основными группами препаратов являются бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция. Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности могут назначаться также ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) и мочегонные (спиронолактон).

В деле терапии болезни врачами также активно используются антагонисты кальция. Эти лекарственные средства влияют на концентрацию кальция в системных коронарных артериях, кардиомиоцитах, понижая ее. В то же время при приеме таких препаратов понижается количество вещества в проводящих системах.

ПОДРОБНОСТИ:   Патологическая извитость сонных артерий

При помощи медикаментов данной группы можно улучшить диастолическое расслабление ЛЖ, понизить сократимость миокарда. Препараты обладают выраженным антиаритмическим и антиангинальным эффектом, благодаря чему снижается уровень гипертрофии ЛЖ.

Препараты «Изоптин» и «Финоптин» показали наибольшую эффективность при гипертрофической кардиомиопатии. Типичная дневная доза приема для терапии заболевания – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов в сутки. Хорошо себя зарекомендовали в деле лечения болезни «Кардил» и «Кардизем», которые применяются по сто восемьдесят – двести сорок миллиграммов в течение суток.

Препараты «Амиодарон» и «Ритмилен» рекомендованы к употреблению больным гипертрофической кардиомиопатией, у которых повышена вероятность наступления внезапной смерти. Данные препараты обладают антиаритмическим эффектом.

При использовании «Амиодарона», первоначальные суточные дозы составляют от шестисот до тысячи миллиграмм в сутки. После того, как будет достигнут устойчивый антиаритмический эффект, дозу можно понизить до двухсот – трехсот миллиграмм. «Ритмилен» принимается по четыреста миллиграммов в день, с постепенным увеличением дозы до восьмисот миллиграммов.

Запрещено использоваться в терапии «Нифедипин». Данный препарат может усилить обструкцию ЛЖ. Но результат оправдывает риск, если на фоне болезни развилась артериальная гипертензия, брадикардия или другие заболевания.

Медикаментозная терапия проводится в случае наличия у больного гипертрофической кардиомиопатией выраженной симптоматики. Целесообразность применения препаратов при отсутствии признаков кардиомиопатии сомнительна.

Поскольку нет сведений об эффективности бета-адреноблокаторов в деле профилактики внезапной смерти, продолжительное использование препаратов при отсутствии признаков болезни проводится по решению лечащего врача.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение самочувствия больных и предотвращение развития внезапной остановки сердца, у людей, предрасположенных к этому.

При таком диагнозе применяют разные методы лечения:

1. Назначают препараты. С помощью различных медикаментов расслабляют сердечную мышцу, замедляют частоту сокращений сердца и повышают эффективность работу сердца. Основой медикаментозной терапии является использование бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов. Дозировку и длительность курса определяет лечащий врач. Самостоятельно это делать нельзя, так как высокий риск развития побочных реакций.
2. Проводят резекцию межжелудочковой перегородки. Открытое оперативное вмешательство на сердце осуществляют с целью удаления части гипертрофированной перегородки. После процедуры значительно улучшается ток крови и снижается митральная регургитация. К таким методам лечения прибегают, если медикаментозная терапия не дает хороших результатов.
3. Используют радиочастотную абляцию. Процедура основана на разрушении патологической зоны в сердечной мышце, которая нарушает ритм сокращений сердца, с применением токов низкой частоты. В редких случаях данная манипуляция требует установления искусственного водителя ритма для регуляции частоты сокращений сердца. Это один из самых распространенных вариантов лечения.
4. Проводят электрическую абляцию. Процедура выполняется с применением электрического тока. Устанавливают искусственный водитель ритма под кожу. Для этого сначала вводят местную анестезию. Аппарат будет регулировать частоту сокращений миокарда. Это лечение назначают при сопутствующих заболеваниях, когда нельзя проводить открытую операцию на сердце из-за высокого риска летального исхода.
5. Устанавливают дефибриллятор. Эта процедура имеет сходство с применением искусственного водителя ритма. Но к дефибриллятору прибегают, если развивается фибрилляция желудочков и другие опасные для жизни аритмии. Такое лечение помогает восстановить нормальную частоту сокращений сердца.

ПОДРОБНОСТИ:   Стелланин мазь при геморрое

Гипертрофическая кардиомиопатия, диагностика и лечение которой должны проводиться врачом, требует чаще всего оперативного вмешательства. К хирургической терапии прибегают:

• если человек перенес остановку сердца;
• при наличии в семье одного или нескольких случаев внезапной смерти во время гипертрофической кардиомиопатии;
• если беспокоят необъяснимые обмороки;
• при крайне сильном утолщении стенок левого желудочка.

Своевременное лечение помогает значительно снизить вероятность серьезных осложнений.

Немедикаментозная терапия. Лечение народными средствами преследует те же цели, что и медикаментозное, но не дает должного результата, лишь незначительно улучшая самочувствие больного. Для этого используют калину обыкновенную, пустырник пятилопастный, календулу и зверобой.

Медикаментозное лечение гипертрофической Кардиомиопатии показано только при наличии клинических симптомов заболевания или при угрозе внезапной сердечной смерти. В схему лечения ГКМП входят бета-блокаторы (Метапролол, Бисопролол) и антагонисты кальциевых каналов (Нифедипин) в максимальной терапевтической концентрации до конца жизни.

При значительных нарушениях ритма назначаются противоаритмические препараты (Кордарон, Дизопирамид).

При развитии сердечной недостаточности и застойных явлений в кругах кровообращения – типичная тактика лечения: Спиронолактон, сартаны (агонисты ангиотензиновых рецепторов), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, диуретики (Фуросемид), бета-блокаторы (Небиволол, Метапролол) и сердечные гликозиды (Дигоксин, Коргликон).

Для профилактики осложнения в виде инфекционного эндокардита используют антибиотикопрофилактику цефалоспоринами.

Лечение показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти.

• Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.

• Для профилактики инфекционного эндокардита при обструктивной ГКМП показана антибиотикопрофилактика.

• Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Следует отметить, что некоторые авторы выносят на первое место именно верапамил, тогда как другие считают препаратами первого выбора β-блокаторы. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.

• Антиаритмические препараты — показаны при тяжёлых нарушениях ритма. Предпочтение отдают кордарону (амиодарону) либо дизопирамиду (ритмилену).

• При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.

• Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow. Существуют другие варианты оперативного лечения при ГКМП. Академик Л. А. Бокерия и его сотрудник проф. К. В. Борисов разработали операцию иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка. Ещё один альтернативный метод лечения — транскатетерная септальная алкогольная абляция. Данные методики предполагают уменьшение обструкции путём уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.

• Альтернативой оперативному лечению может стать последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Эта методика ЭКС изменяет порядок возбуждения и сокращения желудочков: вначале возбуждение охватывает верхушку, затем межжелудочковую перегородку. Градиент обструкции снижается за счёт снижения региональной сократимости межжелудочковой перегородки.

Источник: https://medicinka.ru/sostav/gipertrofiya-kardiomiopatiya/

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, профилактика

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Общая характеристика патологии, формы

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.

Чаще всего патологию диагностируют у лиц мужского пола. Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев возникает в возрасте 30-50 лет.

Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда. В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.

При таких условиях повышается нагрузка на другие волокна, которые усиленно сокращаются, что приводит к увеличению массы. Нарастание происходит во внутреннем пространстве органа. Другими словами, между волокнами сердечной мышцы заполняется полость.

При нормальных условиях толщина стенок и перегородки составляет 1 см. При патологическом утолщении этот показатель достигает 3-4 см.

Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:

• Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
• Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.

Также существует классификация патологии, в основе которой лежит такой параметр, как степень утолщения миокарда. В зависимости от этого выделяют такие формы болезни:

• умеренная (толщина миокарда – 15-20 мм);
• средняя (20-25 мм);
• выраженная (более 25 мм).

В зависимости от причины развития, патологию подразделяют на первичную и вторичную:

• в первом случае точные причины остаются неизвестными, но предполагают наличие генных мутаций;
• во втором случае патология возникает в пожилом возрасте, на фоне врожденных изменений в структуре сердца и при наличии провоцирующих факторов, например, стойкого повышения кровяного давления.

Этапы развития

Выделяют такие стадии гипертрофической кардиомиопатии:

1. Первая. В этом случае градиент давления в выходном тракте левого желудочка сердечной мышцы не превышает 25 мм рт. ст. На этом этапе больной не имеет каких-либо жалоб, нарушения в функционировании внутренних органов и систем отсутствуют.
2. Вторая. Показатель (градиент давления) составляет не более 36 мм рт. ст. В этом случае пациент ощущает ухудшение самочувствия после физических нагрузок.
3. Третья. Показатель повышается до 44 мм рт. ст. Этот этап характеризуется приступами стенокардии, одышкой.
4. Четвертая. Градиент давления составляет 45 мм рт. ст. и выше. Иногда этот показатель может повышаться до критического уровня – 185 мм рт. ст. Это наиболее опасная стадия: на этом этапе возникают геодинамические нарушения и повышается риск летального исхода.

• Гипертрофическая кардиомиопатия – опасное заболевание: в 10% случаев при наличии сопутствующих осложнений наступает смерть больного.
• Патология является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.
• Спонтанные мутации генов и последующее развитие патологии не связаны с такими нарушениями, как врожденные и приобретенные пороки сердца, гипертония, ишемическая болезнь сердца.
• Основные факторы риска в данном случае – наследственная предрасположенность и возраст старше 20 лет.
• Патология в течение продолжительного времени может развиваться без клинических проявлений.

Чаще всего это заболевание выражается в таких симптомах:

• одышка при физической нагрузке;
• болевые ощущения за грудиной;
• головокружения;
• учащение сердцебиения;
• неритмичность пульса, особенно при физических нагрузках;
• непереносимость физических усилий;
• обморочные состояния;
• отечность нижних конечностей.

Симптоматика заболевания зависит от того, в какой модификации оно протекает. Различают такие виды течения:

• бессимптомный;
• по типу вегетососудистой дистонии;
• декомпенсационный;
• аритмический;
• в виде инфаркта;
• кардиалгический.

В некоторых случаях у лиц, страдающих от гипертрофической кардиомиопатии, развивается сердечная астма и отек легких.

Иногда первым и единственным проявлением патологии является внезапная смерть больного.

Диагностические мероприятия

Для выявления отклонения необходимо проведение таких диагностических мероприятий:

• электрокардиограмма;
• общий и биохимический анализы крови;
• тестирование на свертываемость крови и уровень содержания в ней глюкозы;
• рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
• эхокардиография;
• позитронно-эмиссионная томография сердечной мышцы;
• коронарная ангиография;
• мониторинг по Холтеру;
• ритмокардиография.

Обследование дополнительного характера – введение катетеров в полость сердца, что позволяет оценить скорость кровотока и уровень давления в желудочках и предсердиях.

Для дифференциации гипертрофической кардиомиопатии от других патологий специалист проводит функциональные и фармакологические пробы. Для этого пациента просят поприседать в течение определенного времени.

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

• улучшение диастолической функции левого желудочка;
• купирование нарушений ритма;
• снижение градиента давления;
• купирование ангиозных приступов.

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

• Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
• Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
• Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
• Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Оперативное вмешательство

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

• Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
• Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
• Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Коррекция образа жизни

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Прогноз

1. Гипертрофическая кардиомиопатия – непредсказуемое заболевание, которое может иметь несколько вариантов течения.
2. Примерно в 10% случаев отмечают регресс патологии даже без лечебных мероприятий, но это не значит, что заболевание можно не лечить: смертность от него составляет 10%.

3. Если у человека диагностирована необструктивная форма заболевания, то наблюдается стабильное течение отклонения.

К наиболее частым осложнениям патологии относят следующее:

• нарушение сердечного ритма;
• аритмия;
• инфекционный эндокардит;
• тромбоэмболия сосудов головного мозга либо конечностей или отдельных органов;
• хроническая сердечная недостаточность.

• В большинстве случаев больные, у которых патология развивается без выраженных клинических проявлений, умирают внезапно, на фоне внешнего полного благополучия.
• Причинами внезапной сердечной смерти становятся:
• При таких условиях нарушения развиваются стремительно, из-за чего летальный исход наступает в течение часа после появления первых симптомов.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.

Чтобы снизить риск развития гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется проходить обследование и консультации у кардиолога раз в полгода.

Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:

• избегать стрессов, переживаний;
• проходить регулярные медицинские обследования;
• отказаться от вредных привычек;
• повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
• принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
• контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
• лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
• соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасная патология, которая наиболее опасна при бессимптомном течении. В 10% случаев она приводит к летальному исходу. Болезнь имеет генетическое основание и потому ее нельзя спрогнозировать или предупредить развитие, можно лишь свести к минимуму риск развития осложнений и внезапной смерти.

Источник: https://serdce.biz/zabolevaniya/kardity/miokardit/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев.

Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана.

В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической).

В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки.

На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной.

Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

• I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
• II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
• III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
• IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет.

С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную.

Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка.

Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию.

С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий.

На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.

Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст.

В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность.

У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Источник: https://illnessnews.ru/gipertroficheskaia-kardiomiopatiia/

Гипертрофическая кардиомиопатия: диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание сердечной мышцы, которое характеризуется неадекватным увеличением миокарда левого желудочка, когда отсутствуют сердечно-сосудистые и системные заболевания, которые могли бы послужить причиной этого (например аортальный стеноз).

Распространенность заболевания в мире 1:500. Встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и женщин вне зависимости от расы и страны проживания.

Учеными установлены порядка 400 мутаций 11 различных генов, которые могут послужить причиной развития гипертрофической кардиомиопатии.

Какие жалобы предъявляют пациенты с ГКМП

• Примечательно, что большинство пациентов вовсе не предъявляют никаких жалоб и заболевание обнаруживается только во время скринингового обследования родственников или самих больных.
• У тех пациентов, которые все же предъявляют жалобы, основными являются следующие:

• Одышка (более 90% пациентов)
• Стенокардия
• Пресинкопальные и синкопальные состояния (данные симптомы указывают на имеющийся высокий риск внезапной сердечной смерти).

К гипертрофии миокарда могут привести систематические физические нагрузки. Такое явление получило название — спортивное сердце.

Такой тип гипертрофии является доброкачественным и его следует отличать от ГКМП, так как зачастую внезапная смерть спортсменов (что, увы, не редкость) после значительных физических нагрузок или во время соревнований является следствием именно ГКМП, а не доброкачественной гипертрофии, вызванной систематическими нагрузками.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

У большинства пациентов с ГКМП обнаруживаются изменения на ЭКГ, однако отсутствие изменений не позволяет исключить данный диагноз.Наиболее информативным методом диагностики ГКМП является эхокардиография (УЗИ сердца).

Главным признаком является гипертрофия левого желудочка миокарда и утолщение его стенки в диастолу на 15 и более миллиметров, а также соотношение толщины межжелудочковой перегородки сердца и задней стенки левого желудочка.

Также для диагностики ГКМП может применяться магнитно-резонансная томография.

Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии

• желудочковые тахиаритмии;
• остановка сердца или устойчивая желудочковая тахикардия в прошлом;
• внезапная сердечная смерть в семье больного;
• синкопальное состояние в анамнезе невыясненной природы;
• снижение АД при нагрузке;
• неустойчивая желудочковая тахикардия при суточном мониторировании ЭКГ;
• наличие генетической мутации;
• значительная гипертрофия стенки левого желудочка (от 30 и более миллиметров).

Лекарственная терапия целесообразна только при наличии симптомов стенокардии и синкопальных состояний, для их облегчения и предотвращения. При бессимптомном лечении назначение медикаментозного лечения обычно не требуется.

Для облегчения симптоматики используются бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, антиаритмические средства (дизоперамид).

Прогноз при ГКМП

Течение у разных пациентов значительно варьирует. Клинические проявления впервые могут выявляться в любом возрасте больного: от рождения и до глубокой старости. Многие больные не имеют никаких проявлений заболевания, либо они незначительны и пациент проживает нормальную жизнь с нормальной ее продолжительностью.

В некоторых случаях выраженность гипертрофии левого желудочка миокарда неуклонно нарастает и наблюдается это обычно в подростковом и молодом возрасте, у пациентов более старшего возраста толщина стенки ЛЖ, как правило, не претерпевает изменений и остается стабильной. Примерно у 10%-15% больных отмечается прогрессирование ГКМП, приводящее со временем к смерти пациента.

Смертность пациентов с гипертрофической кардиомиопатией составляет 1% среди взрослых и 2% среди детей.

Смерть футболиста, страдающего ГКМП во время матча (видео):

Источник: http://www.HealthBells.ru/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya-diagnostika-i-lechenie/