Узелковый периартериит: симптомы и лечение, последствия и прогноз

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием аневризм. В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Считается, что определенную роль в развитии узелкового полиартериита играют вирусные инфекции, в частности, ЦМВ

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

• вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
• побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Симптомы

Обычно проявления узелкового периартериита развиваются быстро. У больного повышается температура до 38 градусов и выше, появляются боли в мышцах голеней, в крупных суставах.

Пациент за несколько месяцев худеет на 20 и более кг. На коже у 20% больных появляются узелки, образованные расширенными артериями.

Через 2-3 месяца после начала болезни появляются симптомы поражения внутренних органов, на которых и строится диагностика:

• У 70% больных страдают почки: повышается артериальное давление, быстро прогрессирует почечная недостаточность. В моче обнаруживаются кровь и белок. В редких случаях почечная артерия может разорваться с формированием в околопочечной ткани кровоизлияния.
• У 60% больных поражаются нервы. Проявление патологии асимметричное, чувствительность сохраняется, а движения в кистях и стопах резко ограничиваются. Эти симптомы сопровождаются сильной болью и распространенностью поражения.
• Воспаление сосудов в брюшной полости вызывает при узелковом полиартериите абдоминальный синдром. Характерны сильные боли в животе. Возникает панкреатит, язвы в кишечнике, возможен некроз желчного пузыря и перитонит.

Реже вовлекаются сосуды сердца с развитием инфаркта миокарда, легких, яичек, головного мозга.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

• кожные трофические язвы;
• гангрена конечностей;
• инфаркт какого-либо из внутренних органов;
• разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
• инсульт;
• энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
• миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
• сердечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• перикардит;
• почечная недостаточность;
• желудочно-кишечное кровотечение;
• периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

Один из первых симптомов — боли в голенях

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

• анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
• анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
• биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
• диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
• ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
• биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

• вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
• абдоминальный синдром, боли в животе;
• возникновение приступов стенокардии или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

• снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
• узелки на коже;
• боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
• слабость или боли в мышцах ног;
• нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
• повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
• в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
• вирусный гепатит В или С;
• характерные изменения при ангиографии;
• характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

Заболевание	Отличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиит	Поражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз Вегенера	Характерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулит	Развиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
Сепсис	Возможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь Лайма	Напоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.

Лечение

Основу лечения составляют глюкокортикоиды и цитостатики

В питании рекомендуется щадящая диета, богатая солями кальция, витамином D и другими, для профилактики поражений желудка и остеопороза.

Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.

Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.

• При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.
• При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.
• Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.

Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.

При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.

Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

• интенсивное воспаление сосудов;
• инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
• инфаркт миокарда;
• инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

• у 52% удается добиться полного выздоровления;
• 32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
• в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
• в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

• креатинин крови более 1,58 мг/дл;
• выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
• поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
• кардиомиопатия (поражение сердца);
• нейролейкемия (поражение нервной системы).

1. При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.
2. Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):
4. Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:
6. Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/uzelkovyj-poliarteriit-prichiny-simptomy-lechenie

Периартериит узелковый

Заболевание, сопровождающееся поражением сосудов. Периартериит узелковый – тяжелое заболевание мелких и средних артериальных сосудов. Для данного заболевания характерно острое течение. С постепенными ухудшениями состояния больного.

Особенностью периартериита узелкового является некротическое поражение. То есть непосредственно с отмиранием мелких и средних периферических артерий. Этиология неизвестна.

Причина болезни может быть связана с присоединением различных инфекций. Преимущественно вирусного происхождения. Роль играет состояние иммунной системы больного. А также те или иные воздействия посредством иммуностимулирующего процесса.

Специфической причиной периартериита узелкового является вакцинация, введение сывороток, лекарств. При этом возникает определенная реакция со стороны организма. Она проявляется различными повреждениями стенки сосудов.

Болезнь может возникнуть вследствие внедрения вирусов. Допустим, вирус группы В. Для него более всего характерны данные нарушения. При этом возникает гиперергическая реакция. Образуются иммунные комплексы.

Узелковый периартериит характеризуется различными проявлениями. Многое зависит от вида заболевания. В развитии болезни выделяют следующие виды периартериита:

• классический;
• медленно прогрессирующий;
• стремительно прогрессирующий

При классической форме узелкового периартериита наблюдаются нарушения со стойким течением. Однако без осложнений. Только с преобладанием васкулитов. При этом васкулит может обостряться.

Медленно прогрессирующее течение заболевания характеризуется наличием повышенного артериального давления. Также могут наблюдаться невриты. Играют роль провоцирующие факторы. К провоцирующим факторам развития данной формы периартериита относят:

• аллергическая реакция;
• инфекционный процесс;
• охлаждение

Стремительно прогрессирующий узелковый периартериит характеризуется более тяжелым течением. Оно может быть сопряжено с поражением почек и злокачественным поражением артериальной системы. Болезнь может закончиться летальным исходом.

Симптомы

В симптоматике заболевания выделяют локализацию поражения органов. Отмечается волнообразная лихорадка. При этом снижается температура тела при приеме жаропонижающих и болеутоляющих лекарственных средств.

К общим симптомам проявления данного заболевания относят слабость и похудание. Похудание может быть значительным, вплоть до кахексии. Однако наблюдается еще и следующая симптоматика:

• бледность кожных покровов;
• мраморность оттенка кожи;
• кожная сыпь

Мышечно-суставные проявления весьма разнообразны. При этом возникает болезнь и атрофия мышц. А также возникают множественные поражения суставов. Почечные проявления обычно в комплексе с сосудистой нефропатией.

Для комплексного проявления узелкового периартериита характерна протеинурия. А также нередко возникает почечная недостаточность. Она может закончиться смертельным исходом.

Сердечнососудистая система также претерпевает различные нарушения. Данные нарушения касаются коронарной системы. При этом возникают следующие заболевания:

• стенокардия;
• инфаркт миокарда;
• кардиосклероз;
• аритмия;
• артериальная гипертензия

Если же поражается дыхательная система, то может возникнуть одышка, кашель. При этом развивается почечный васкулит и пневмония. Для почечного симптома характерно:

• кровохаркание;
• хрипы;
• инфаркт легких

Со стороны органов желудочно-кишечного тракта нередки такие проявления как тошнота, диарея и болевые ощущения. При осложненном варианте возникает панкреонекроз и желтуха.

Осложнениями заболевания нередко являются разрывы аневризмы, гангрена кишечника. А также может быть прободение язв и инсульт. Что является тяжелым последствием узелкового периартериита.

перейти наверх

Диагностика

Как и при любом другом заболеваний, необходимо провести сбор анамнеза. Он предполагает сбор необходимых сведений. А также возможные генетические предрасположенности. Имеет место осмотр больного.

При наличии жалоб рассматривается характер проявления заболевания. Особенно при наличии сыпи. Также прослушивание легких. Пальпация органов желудочно-кишечного тракта.

В диагностике болезни выделяют лабораторное исследование. Оно позволяет выявить патологические изменения в крови и моче больного. При этом в крови обнаруживается:

• лейкоцитоз;
• повышенное количество тромбоцитов;
• анемия

В моче может быть обнаружена незначительная гематурия. Однако это уже свидетельствует о серьезных нарушениях. Биохимический анализ крови включает наличие увеличенной фракции глобулинов, сиаловых кислот и фибрина.

Биопсия также весьма актуально в постановке диагноза. При этом исследуется патологический участок сосуда. Обнаруживаются некротические изменения сосудистых стенок.

Стеноз сосудов почек обнаруживается непосредственно при ультразвуковой диагностике. Большое значение имеет рентгенография легких. В легких усиливается рисунок. При этом обнаруживается его деформация.

При наличии нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы проводят электрокардиографию. А также весьма актуальна ультразвуковая диагностика сердечной мышцы. Что позволяет выявить наиболее весомые нарушения.

перейти наверх

В профилактике заболевания большое значение имеет предупреждение проникновения инфекций. Особенно это актуально при снижении иммунной защиты организма. Следует укреплять иммунитет.

Большую роль играет прием лекарственных препаратов. Профилактика заболевания будет заключаться в выборе препаратов, которые предполагает наименьшую опасность для организма. При наличии непереносимости со стороны организма лучше данные препараты не принимать.

При иммунизации необходимо следовать некоторым правилам. Необходимо осуществлять контролирование данного процесса специфической профилактики. Оно должно быть направлено на устранение нежелательных последствий.

Если применяется гемотрансфузия, то необходимо также соблюдать определенные правила. Гемотрансфузия должна проводиться в соответствии с показаниями. С соблюдением мер асептики и антисептики.

По возможности нужно избегать охлаждения. Так как именно воздействие низких температур может привести к развитию болезни. Также избегать травматизации.

В профилактике узелкового периартериита необходимо вести здоровый образ жизни. Здоровый образ жизни предполагает не только вакцинацию, но и отсутствие пагубных привычек, и занятие спортом. Необходимо также избегать стрессовых ситуаций.

Именно повышенная эмоциональная возбудимость может привести к развитию болезни. Стрессы – провокаторы различных заболеваний. При невозможности исключить стресс принимать необходимо седативные препараты.

перейти наверх

Лечение

Узелковый периартериит лечится комплексно. Однако помимо комплексного лечения существует длительная терапия. Лечение может затянуться на время от трех до четырех лет. В зависимости от тяжести заболевания.

Лечение должно быть подобрано индивидуально. При этом необходимо комплексное обследование у различных специалистов. Это может быть ревматолог, кардиолог, нефролог, пульмонолог и многие другие.

Если течение заболевания нетяжелое, то можно обойтись преднизолоном. Курс лечения при этом два – три раза в год. Но обязательно с перерывами. Если же течение болезни тяжелое, то необходимо применить:

• иммунодепрессоры;
• цитостатики;
• гепарин;
• биологические препараты

Данное лечение позволяет достичь положительных результатов. При этом оказать воздействие на все органы и системы. А биологические препараты оказывают благоприятный эффект на процесс восстановления.

Если процесс заболевания хронический, то болезнь лечится с помощью физического воздействия в сочетании с гематологическим лечением. Он включает применение:

• лечебной физкультуры;
• гидротерапии;
• массаж

Также большую роль играет удаление из кровотока аутоантител. А также факторов, способствующих образованию тромбов. Это позволяет улучшить циркуляцию крови.

перейти наверх

У взрослых

Узелковый периартериит у взрослых характеризуется тяжелым течением. При этом болезнь значительно чаще встречается у мужчин. Обычно от тридцати до пятидесяти лет. У женщин болезнь встречается значительно реже.

Какова же основная этиология заболевания? К основным причинам заболевания относят инфекции вирусного происхождения. А также лекарственная непереносимость и переохлаждение.

В этиологии заболевания большое значение может иметь процесс наследственности. При генетической предрасположенности нередко наблюдаются различные нарушения. У взрослых болезнь может протекать с осложнениями.

При этом большую роль играет этиология заболевания. Но нередко истинную причину не выявляют. Обычно имеет место наследственный анамнез.

У женщин также может встречаться данное заболевание. Оно может быть вызвано теме же провоцирующими факторами. В особенности, вирусами. При наличии ослабленного иммунитета.

Диагностировать болезнь у взрослых несложно. При этом большое значение имеет лабораторная диагностика. Обязательна консультация специалистов. Узелковый периартериит у взрослых характеризуется постепенным обострением симптомов.

перейти наверх

У детей

У мальчиков и девочек в равной степени возникает данное заболевание. При этом период развития у детей приходится на десятилетний возраст. Большую роль в развитии заболевания имеют некоторые патологические процессы. Преимущественно в верхних дыхательных путях.

Также в этиологии узелкового периартериита у детей имеют место вирусы, постинфекционные реакции. После инфекционного заражения начинает активироваться иммунитет человека. При расположенности к данному заболеванию возникают нежелательные реакции в ответ на вторжение вируса.

У детей симптоматика заболевания различна. Однако основным симптомом болезни является повышение температуры тела. А также следующие признаки развития заболевания:

• потеря массы тела;
• боль в животе;
• кровоизлияние и отек сосудов кожи;

Может наблюдаться поражение сосудов нервной системы. Наиболее тяжелыми последствиями является ишемия мозга, психоз, инсульт. Что может привести к смертельному исходу.

Существует определенная особенность узелкового периартериита у детей. При этом у детей раннего возраста могут появиться узелки на туловище, лице и конечностях. Они развиваются в течении нескольких дней и наиболее болезненны.

У подростков возможно хроническое течение узелкового периартериита. При этом хроническое течение сопровождается образованием фиолетовых узелков на кистях и стопах. Они также наиболее болезненны.

перейти наверх

Прогноз

При узелковом периартериите прогноз во многом зависит от течения заболевания. При тяжелом прогрессирующем течении прогноз ухудшается. Также имеют место возможные осложнения.

Тяжелые осложнения и длительный характер развития болезни скорее приведет к наихудшему прогнозированию заболевания. Прогноз также зависит от возраста больного.

Люди после тридцати лет имеют наиболее отягощенную картину заболевания. Поэтому прогноз чаще неблагоприятный. Прогноз у детей также может быть неблагоприятным.

перейти наверх

Исход

Смертельный исход заболевания возможен при развитии тяжелой почечной недостаточности. При развитии инсультов и других состояний. Если поврежден какой- либо орган, то последствия также негативные.

Допустим, при повреждении кишечника, если развивается гангрена, то исход будет плачевным. Человек умрет. Своевременное лечение поможет предотвратить нежелательные последствия.

В редких случаях возможно выздоровление. Однако для этого необходимо провести не только комплексную диагностику, но и адекватную лечебную терапию. Это позволяет установлению благоприятного исхода болезни.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Длительность жизни при узелковом периартрите во многом зависит от течения заболевания. А также от лечебной терапии. Только легкое течение болезни может значительно повысить продолжительность жизни.

Тяжелое течение, сопровождающееся длительными обострениями, ведет к снижению продолжительности жизни. А значит – ухудшается качество жизни. Поэтому важно предотвратить заболевание в раннем периоде. Особенно при наличии предрасположенности.

Только своевременная профилактика поможет справиться с развитием заболевания. Лучше предотвратить болезнь, нежели ее вылечить! Ни в коем случае не занимайтесь самолечением!

Источник: http://bolit.info/periarteriit-uzelkovyy.html

Узелковый периартериит: фото, симптомы, диагностика, лечение

Узелковый периартериит (полиартериит) — это серьезное заболевание, поражающее стенки артерий.

Оно может проявляться в как в форме сильного острого воспаления, так и в хронической. Развитие этого состояния приводит к некрозу мелких сосудов — висцеральных и периферических.

Соответственно, нормальное кровообращение органов чьи сосуды подвержены подобным изменениям — нарушается, что приводит к осложнениям в нормальной работе всех систем организма.

Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 человека из миллиона.

Особенности заболевания

Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже — молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».

Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:

• В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
• В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
• Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.

Брыжейка — это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе — артерии, необходимые для питания кишечника.

Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.

При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае — человек остается инвалидом, в худшем — может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.

Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.

Фото

Вот как может выглядеть поражение внешне на фото:

На коже (обычно, конечностей) выступает красноватая сыпь, которая напоминает бугорки или пузыри.

Внутреннее проявление отлично просматривается на микропрепаратах почек и поджелудочной железы, взятых при биопсии.

Почему он может возникать?

Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.

Есть лишь несколько теоретических допущений:

• Человек переболел сифилисом.
• Сосуды были повреждены механическим образом.
• Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
• Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
• У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.

• Патогенез болезни — ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.
• Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».
• Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии — отказа органов.
• Узелковый периартериит встречается и у детей — его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.
• У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.

Как изменяются сосуды?

Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.

Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.

Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.

Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.

Возможные формы и типы

Узелковый полиартериит или, как его еще называют, нодозный периартериит, имеет несколько признанных клинических форм:

Тип	Особенности
Классика (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая формы)	Поражает почки, ЦНС, периферическую нервную систему, сердце и органы пищеварения.
Моноорганная узелковая	Наименее выраженная форма, поражающая несколько органов сразу.
Кожно-тромбангиическая	Доброкачественное заболевание, прогрессирует очень неторопливо, но сопровождается артериальной гипертензией, невритами и нарушением тока крови в конечностях из-за узелков по ходу сосудов.
Астматическая (легочный васкулит)	Сопровождается бронхиальной астмой, поражением легких.

По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:

• М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
• М30.2 – ювенильная форма.
• М30.3 – синдром Кавасаки (поражение слизистых и кожи).
• М30.8 – любые другие состояния.

Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:

• Молниеносный — поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни — до года.
• Быстрый — длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
• Рецидив — если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов — с лечением.
• Медленный — обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
• Доброкачественный — «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.

Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит — с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.

Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

• При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры — проявляется волнообразно.
• Появляется вялость, заторможенность — пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
• Снижается выделение мочи.
• Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
• Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
• Суставы начинают болеть — артралгия.
• Ухудшение зрения.
• Возникает боль в мышцах, миалгия — локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях — во всех остальных случаях.
• Постоянно болит голова.

Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:

• Сыпь — бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
• Некроз — омертвение участков кожного покрова.
• Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
• Отмирание фаланг пальцев.
• Узловатые формирования под кожей.
• Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.

Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.

Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

Диагностические методы

Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.

Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:

1. Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
2. Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название — сетчатое ливедо.
3. Наличие миалгии — слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
4. Поражение периферических нервов — одного или сразу нескольких.
5. При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
6. Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
7. Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
8. У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
9. Ангиография — при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
10. Биопсия сосудистой стенки — именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.

Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.

Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

• Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
• Анализ крови — общий, биохимический и на наличие HBsAg.
• УЗИ сердца, ЭКГ — для исключения патологий этого органа.
• Рентген легких при наличии астматических проявлений.

Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.

Как проводится лечение?

Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):

• Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
• Проводится плазмаферез и гемосорбция.

При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.

Медикаментозная терапия

Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:

• Преднизолон.
• Дексаметазон.
• Триамцинолон.

Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций — их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.

Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты — Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии — приема препаратов Делагил и Плаквенил.

1. Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.
2. На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.
3. Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.
4. Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

Плазмаферез

Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека — в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В — удаляется из организма и утилизируется.

Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели — по одной до улучшения состояния.

Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

Гемосорбция

Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.

Прогноз

• Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен — пациент может прожить лишь от одного года до 5-10 лет даже если усиленно лечить это состояние.
• Возникающие в течение этого времени осложнения во внутренних органах и системах сокращают продолжительность жизни: тромбозы, почечная недостаточность, церебральные расстройства — все они приводят к летальному исходу.
• Ремиссии подвержена лишь половина заболевших, поэтому заболевание считают в целом плохим диагнозом.

Профилактические меры

Профилактика периартериита не разработана — нужно избегать тех факторов, которые способны его вызвать: защищаться от вирусов, закалять организм.

При выявлении симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу и тогда будет шанс «поймать» болезнь на самом старте.

Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

Источник: https://infoserdce.com/sosudi/uzelkoviy-periarteriit/

Узелковый полиартериит. Лечение и прогноз

2334

Начало полиартериита может быть как острым, так и постепенным, но в дальнейшем болезнь почти всегда протекает с высокой активностью патологического процесса и тяжелым состоянием больных.

Несмотря на принципиальную воз­можность спонтанного улучшения и даже — очень редко — непол­ных ремиссий, прогноз при нелеченых формах весьма неблаго­приятный.

Средняя продолжительность жизни в подобных слу­чаях, по данным разных авторов, колеблется от 5 мес до 2 лет.

Применение современных методов терапии кортикостероидами и иммунодепрессантами позволило добиться принципиальных ус­пехов в лечении и привело к возможности выздоровления от этой болезни.

Преимущественно кожные формы болезни имеют хороший прогноз, несмотря на склонность к хроническому течению.

Суще­ствуют также другие локализованные формы некротического поли­артериита, которые поражают какой-либо один орган — аппен­дикс, желчный пузырь, толстую кишку, молочную железу — с соответствующей клинической картиной (аппендицит и т. д.). Системные признаки болезни при этом отсутствуют.

При адекват­ном хирургическом лечении (аппендэктомия, холецистэктомия и т. д.) прогноз хороший. Соотношение рассмотренных локальных форм и классического (системного) полиартериита пока не выяс­нено.

Лечение

Применение кортикостероидов в высоких дозах (на­чиная с 40—60 мг преднизолона в сутки) явилось принципиальным и переломным этапом в лечении больных полиартериитом.

Эти препараты приводят к непосредственному клиническому улуч­шению у большинства больных, а у некоторых из них вызывают ремиссию.

Быстрее всего (уже в первые дни) нормализуется тем­пература, уменьшаются общее недомогание, боли в суставах и мышцах, улучшается аппетит. Симптомы поражения кожи, внут­ренних органов и нервной системы регрессируют медленнее.

Изолированно назначавшиеся кортикостероиды позволили увеличить 5-летнюю выживаемость до 50%. В то же время у ряда больных гормональная терапия оказалась неэффективной.

Более того, высказывалось даже мнение, что она может усугубить патологические изменения за счет образования множественных инфарктов различных органов (в связи с разви­тием под влиянием лечения рубцов и последующих тромбов в артериях соответственно локализации некротических и инфильтративных изменений). Возникновение подобных изменений в поч­ках приводит к ухудшению их функции и стойкой гипертонии.

Еще более крупным успехом в терапии больных полиарте­риитом явилось применение иммунодепрессантов (особенно циклофосфамида), благодаря которым уровень 5летней выживаемо­сти был доведен до 80%. Основу современного лечения при этой болезни составляет сочетанное использование преднизолона в на­чальной суточной дозе 40—60 мг и циклофосфамида в суточной дозе 2—2,5 мг/кг (обычно 150 мг).

Постепенное уменьшение доз преднизолона и циклофосфамида можно начать только после уст­ранения всех клинических и лабораторных признаков болезни.

При благоприятном течении болезни общая длительность такого лечения составляет около года.

Попытки полной отмены терапии возможны лишь у тех больных, у которых состояние стойкой ре­миссии сохраняется в течение не менее 6 мес, несмотря на продол­жающееся постепенное снижение доз кортикостероидов и иммуно­депрессантов.

Некоторые авторы считают возможным при ярком положительном результате лечения уже через 2 нед переходить на альтернирующий прием кортикостероида, но нам такой подход представляется необоснованно рискованным.

Этот метод лечения представляется оправданным в случаях особой тяжести болезни, когда необходимо добиться возможно более быстрого улучшения.

При невозможности проводить терапию циклофосфамидом он может быть заменен азатиоприном (начиная со 150 мг в день) или метотрексатом (7,5—15 мг в неделю).

Хотя комбинация пред­низолона и иммунодепрессантов способна вызвать значительное улучшение даже у больных с длительным течением заболевания, общим принципом лечения полиартериита должно быть макси­мально раннее назначение иммунодепрессантов.

Так, R. Cohen и соавт. (1980) отметили, что позднее присоединение иммуноде­прессантов к предшествовавшему длительному безуспешному лече­нию кортикостероидами уже не смогло увеличить продолжитель­ность жизни этих больных.

Следует иметь в виду, что циклофосфамид выделяется из организма почками, в связи с чем его доза при почечной недостаточности (что бывает не столь редко) долж­на быть несколько уменьшена.

Особенно это относится к внутри­венному назначению препарата.

В процессе лечения больных полиартериитом используют вспомогательную терапию — назначают по показаниям гипотензивные и сердечные средства, ограничивают жидкость и поварен­ную соль и т. д.

Одновременное длительное применение кортикостероидов и иммунодепрессантов может способствовать развитию инфекционных осложнений, в том числе сепсиса — одной из ре­альных причин смерти при данном заболевании.

Обобщая изложенное, следует констатировать, что полиарте­риит — весьма тяжелое, но излечимое заболевание. После дости­жения полной ремиссии и отмены терапии пациенту следует ос­таться под наблюдением ревматолога.

Показано строгое ограниче­ние всех факторов, которые могут сенсибилизировать организм или активировать скрытый аутоиммунный процесс (охлаждение, инсоляция, инфекции, немотивированное применение медикамен­тов, сывороток и вакцин; беременность нежелательна, так как и роды, и аборт несут риск рецидивирования болезни). В случае развития рецидива полиартериита вновь назначают преднизолон и иммунодепрессанты в полных дозах.

Сигидин Я.А.

Опубликовал Константин Моканов

Источник: https://medbe.ru/materials/revmaticheskie-zabolevaniya-raznoe/uzelkovyy-poliarteriit-lechenie-i-prognoz/