Геморрагический диатез: что это такое, фото, диагностика, симптомы и лечение

Геморрагический диатез – общее название заболеваний, с характерной повышенной предрасположенностью человека к кровоизлияниям, появляющимся без причины или при незначительных травмах.

Подобная разновидность диатеза бывает наследственной или вторичной, которая развивается при воспалениях, протекающих в организме больного или может быть вызвана патологическими изменениями крови. Болезнь распространена и способна проявиться у взрослых, детей и новорожденных.

Внешне она проявляется в виде еле заметной сыпи, или крупных пятен на коже, которые выглядят, как большие синяки.

Внешние признаки заболевания на фото

Причины развития

Механизм развития заболевания делят на два вида:

• Наследственный, начинающий проявляться еще в детском возрасте. Он связан с генетическими отклонениями.
• Симптоматический, проявляющийся независимо от возраста. Обычно развитие какой-то из форм происходит в результате не одного, а нескольких нарушений процессов, отвечающих за свертываемость крови.

Наиболее распространенными причинами развития геморрагического диатеза являются:

• врожденные патологии;
• недостаток тромбоцитов;
• склонность к аллергическим реакциям;
• отравления токсичными веществами;
• тяжелая почечная и печеночная недостаточность;
• недостаток витамина С;
• изменения психического состояния;
• применение некоторых видов медицинских препаратов.

Классификация

По современной классификации, геморрагический диатез делят по видам:

1. Врожденный – развивается в результате отсутствия одного или нескольких факторов свертывания крови.
2. Приобретенный – обычно проявляется при нарушениях функций печени, при недостатке витамина К, при приеме медикаментов, снижающих свертываемость крови.
3. Симптоматический – развивающийся по причине проблем в сердечно-сосудистой системе или онкологии. Разрывы сосудов при подобной разновидности диатеза ухудшают сопутствующую патологию, затрудняют терапию и восстановление.
4. Невротический – вызван психологическими проблемами, предшествующими травмами, использованием медикаментов, нарушающих свертываемость крови, самоистязанием, когда пациент сам себя увечит.

Кроме этого, геморрагические диатезы делят по нарушению гемостаза: тромбоцитарному, коагуляционному, сосудистому. Такое разделение легло в основу патогенеза.

Выделяется три группы:

Название	Этиология	Заболевания
Тромбоцитопатия	Патологические нарушения при тромбоцитарном гемостазе	Тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии, тромбоцитопатия, эссенциальная тромбоцитемия
Коагулопатия	Дефекты коагуляционного гемостаза: Нарушение 1 фазы свертывания крови. Нарушение 2 фазы – протромбин превращается в тромбин. Нарушение 3 фазы – фибринообразование. Нарушение фибринолиза. Различные фазы нарушения коагуляции.	Гемофилия. Парагемофилия, гипопротромбинемия, синдром Стюарта Прауэра. Фибриногенопатия, врожденная афибриногенемическая пурпура. ДВС-синдром. Болезнь Виллебранда.
Вазопатия	Дефекты стенок сосудов	Болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С

Возникающую при геморрагических диатезах кровоточивость, принято делить на несколько типов.

Они представлены в этой таблице:

Тип	Характеристика
Гематомный	Проявление крупных синяков, кровотечения после хирургических операций, излияния крови внутрь суставов.
Капиллярный	Появление незначительных кровоподтеков в форме петехий и экхимозов, желудочные, носовые, маточные, геморроидальные кровотечения, кровоточащие десны. На поверхности кожи пациента проявляется мелкая сыпь и гематомы.
Пурпурный	На коже появляются небольшие симметричные пятна и сыпь.
Микроангиоматозный	Периодичные кровотечения, вызванные патологией небольших сосудов, выражающийся в слабости их стенок. На коже появляются бордовые пятна.
Смешанный	На коже происходит формирование пятен и гематом незначительных размеров.

Особенности у детей

В педиатрии, проявление геморрагического диатеза у детей иногда указывает на острую форму лейкоза.

Кроме этого, заболевание проявляется кровоточивостью десен, когда у грудничков прорезаются зубки, носовыми кровотечениями, кожной сыпью, болями и изменением строения суставов, кровоизлияниями глаз, рвотой, диареей, при этом в каловых массах содержится кровь. Девочки подросткового возраста страдают обильными месячными.

Зачастую тромбоцитопения у ребенка, не является болезнью, а указывает на незрелость тромбоцитов. Когда половое созревание завершится – это явление пройдет само собой. Тем не менее, педиатры советуют не игнорировать его, потому что часто негативные факторы увеличивают вероятность развития инсультов и внутренних кровотечений, из-за перенесенных травм.

Симптоматика

Главный признак развития патологии – высыпания на коже. Тип и разновидность заболевания отражается на распространении и характере сыпи. Иногда развиваются дополнительные симптомы – кровотечения, кровоизлияния, крупные кровоподтеки.

При тяжелом течении патологии высыпания становятся язвами. Кроме этого могут появиться тошнота, рвота, боли в области живота. Рвотные массы содержат фрагменты крови.

Диагностика

Диагностирование нужно для определения вида геморрагического диатеза, причин, вызвавших его развитие, оценки вероятных осложнений и принятия решения о способах терапии.

Диагностику производят с помощью:

• клинического и биохимического анализа крови для определения концентрации тромбоцитов и других компонентов;
• анализа мочи и кала на присутствие в них примесей крови;
• коагулограммы – анализа крови на свертываемость;
• анализа крови для определения количества микроэлементов в составе;
• иммунологического тестирования;
• посещения специалиста-генетика.

Эти обследования нужны при любой разновидности геморрагического диатеза.

По результатам проведенных обследований специалист может назначить дополнительные диагностические мероприятия:

• расширенную биохимию;
• трепанобиопсию – биопсию костного мозга;
• стернальную или костномозговую пункцию;
• тест Кумбса, который определяет антиэритроцитарные антитела;
• капиллярные пробы.

Результаты, полученные при обследовании, ложатся в основу при постановке диагноза и выборе терапии.

Методы лечения

Полностью вылечить эту патологию нельзя. Своевременное и грамотное лечение снижает выраженность признаков и устраняет возможность сильного кровотечения.

Современная терапия данной патологии проводится в несколько этапов.

Их количество зависит от степени развития болезни:

• лечение медикаментами;
• остановка кровотечения;
• хирургическое вмешательство;
• физиотерапия;
• лечебная гимнастика;
• переливание крови.

При диагностировании геморрагического диатеза у взрослого или малыша, принимать препараты, разжижающие кровь, категорически запрещено (Курантил, Аспирин, Кардисейв, Аспикард, Аспенорм, Лиогель). Это же касается и некоторых видов обезболивающих средств (Аскофен, Сертофен, Цитрамон).

Медикаментозное

Терапия лекарственными средствами направлена на увеличение тромбоцитов, улучшение свертываемости, укрепление стенок сосудов. Гематолог назначает лечение индивидуально, в зависимости от типа патологии.

Обычно производится назначение:

• витаминных препаратов – витамины С, К, Р, если выявлены поражения стенок сосудов;
• глюкокортикоидных гормональных средств, при сниженном уровне тромбоцитов;
• специальных медикаментов, способствующих восполнению недостатка свертывающих факторов (Трамикс, Аминокапроновая кислота, Гордокс).

Остановка кровотечений

Начавшееся кровотечение останавливают при помощи наложения жгута, тампонады носовых проходов. Также можно наложить тугую повязку, приложить лед к кровоточащему месту.

Когда требуется хирургическое вмешательство?

К хирургическому методу лечения прибегают в таких случаях:

• при сильной кровоточивости производится удаление селезенки оперативным путем – спленэктомия. Это увеличивает жизнеспособность клеток крови;
• когда кровотечения носят повторяющийся характер, производят удаление поврежденных сосудов. Если нужно, их протезируют;
• при скоплении крови в суставных сумках делают пункцию для ее удаления.

Возможные осложнения

Геморрагические диатезы часто осложняются железодефицитной анемией. Рецидивирующие кровоизлияния внутрь суставов приводят к снижению их подвижности.

Параличи и парезы развиваются при сдавливании нервных стволов крупными гематомами.

Внутренние профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и надпочечники особо опасны для жизни. Частые переливания крови и плазмы способны привести к посттрансфузионным осложнениям, заражению гепатитом С, ВИЧ.

Прогноз, при правильном и своевременном лечении, чаще всего благоприятный. Если заболевание протекает в тяжелой форме и контролировать кровотечения нет возможности – возможен смертельный исход.

Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

Источник: https://infoserdce.com/krov/gemorragicheskij-diatez/

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза — проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов.

В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови.

При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами.

С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика.

Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

• с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
• с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
• с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
• с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
• с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания.

Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др.

Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.).

В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии.

Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях.

Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями.

Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов.

Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда — желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии.

Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия.

При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь.

В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия).

При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др.

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза.

Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы.

Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии.

С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр.

При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemorrhagic-diathesis

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, лечение, клинические рекомендации, симптомы, диагностика

Классификация

Заболевание отличается разнообразием причин, форм, симптомов. Существует несколько классификаций геморрагических диатезов, в основу которых положены различные принципы.

Так, патогенетическая классификация подразумевает подразделение форм в зависимости от того, какое звено гемостаза страдает:

1. Дефект тромбоцитов — количественная недостаточность тромбоцитов в крови или их функциональная несостоятельность.
2. Нарушение механизмов коагуляции — недостаточное количество или ненормальное функционирование факторов свертывания плазмы.
3. Повышение проницаемости сосудистой стенки или вазопатия.

Выделяют также смешанный тип нарушения гемостаза.

Кроме того, геморрагические диатезы классифицируются по видам кровотечений:

• гематомный – характерен для выраженного сбоя гемостаза;
• капиллярный, или микроциркуляторный;
• смешанный, капиллярно-гематомный;
• пурпурный — встречается при васкулитах, геморрагической лихорадке;
• микроангиоматозный — обусловлен неправильным развитием некрупных сосудов.

Кожные высыпания различаются от точечных кровоизлияний до обширных гематом. Цвет сыпи может быть ярко-красным, бурым, фиолетовым, коричневы. Форма кожных элементов — от мелкого пятнышка до расплывающегося пятна или звездочки.

Выделяют следующие виды геморрагической сыпи:

• петехиальная сыпь;
• геморрагическая пурпура;
• экхимозы (синяки).

Причины

Заболевание может быть самостоятельной патологией или развиваться на фоне другой болезни. По этиологии различают первичную и вторичную формы.

Первичная форма — наследственная разновидность, чаще обусловленная недостатком определенного свертывающего фактора. Первые симптомы проявляются уже в детстве и сохраняются в течение жизни даже на фоне интенсивного лечения.

Вторичная, или приобретенная — следствие другого заболевания. Этим отличается геморрагический диатез у взрослых. Развивается при следующих патологических состояниях, особенно у пожилых людей:

• сепсис;
• отравления;
• облучение;
• онкологические проблемы;
• инфекции (геморрагические лихорадки, инфекционный эндокардит, ВИЧ, менингит);
• аутоиммунные заболевания;
• хронические болезни печени;
• химиотерапия;
• недостаток аскорбиновой кислоты, витамина K;
• передозировка антикоагулянтов, кортикостероидных гормонов.

Симптомы

Заболевание может возникнуть остро в виде кожных высыпаний или кровотечений. Симптомы геморрагического диатеза зависят от формы болезни и вида геморрагий.

Петехиальная сыпь характерна для капиллярного типа кровоточивости. Появляются мелкие кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, диаметр которых не превышает 2–3 мм. Внешне они напоминают укус комара, но не возвышаются над кожей. Высыпания безболезненны, первоначальный красный цвет постепенно переходит в коричневый.

Гематомная разновидность отличается обширными кровоизлияниями в кожу, мышцы, внутренние органы или суставы. На коже появляются болезненные экхимозы, достигающие значительных размеров. Мягкие ткани отечны. Синяки не имеют четких границ, цвет меняется от красного до сине-желтого. Эти явления характерны для гемофилии, возникают после травм, операций.

При смешанных формах болезни возможно сочетание сыпи и кровоизлияний в подкожно-жировую клетчатку.

Пурпурная разновидность сыпи сопровождается жжением и кожным зудом. Элементы высыпаний багрового цвета, достигают 1 см, имеют тенденцию к слиянию. Постепенно цвет теряет свою яркость, становится темно-коричневым. Эти кожные признаки болезни возникают при микроангиоматозном типе кровоточивости на пораженном участке.

Васкулитно-пурпурная кровоточивость проявляется в виде симметричных мелкоточечных кожных элементов, слегка выпуклых и уплотненных, имеющих ярко-красный цвет.

Геморрагический диатез у детей обычно наследственного характера и возникает в раннем возрасте. Заболевание можно заподозрить по кожной сыпи, кровоточивости десен. В педиатрии при геморрагических диатезах происходят кровоизлияния в крупные суставы.

Какой врач лечит геморрагический диатез?

Практически всегда заболевания данной группы сопровождаются кожными высыпаниями. Именно это заставляет людей обращаться к дерматологам. Осмотрев пациента, для уточнения диагноза доктор рекомендует пройти полноценное обследование и получить консультацию терапевта или педиатра.

При подтверждении диагноза дальнейшее лечение назначает гематолог. Вместе с ним в определении врачебной стратегии участвуют и другие специалисты, в зависимости от основного заболевания, вызывающего повышенную кровоточивость.

Диагностика

Доктор проводит анализ жалоб, динамику их развития, выявляет наличие схожих случаев в семье, хронические болезни, перечень принимаемых лекарств. Осуществляется тщательный внешний осмотр пациента, так как характер кожных проявлений помогает диагностировать заболевание.

Важны следующие лабораторные обследования:

• общие анализы крови и мочи;
• кал на скрытую кровь;
• биохимия крови;
• коагулограмма;
• иммунограмма;
• стернальная пункция для оценки состояния костного мозга.

Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов требует консультации дерматолога, аллерголога, инфекциониста. При подозрении на наследственную форму болезни нужна консультация генетика.

Стремительное развитие симптоматики опасно летальным исходом. В таком случае геморрагический диатез выявит патанатомия.

Лечение

Лечение геморрагического диатеза зависит от его этиологии, разновидности, сопутствующих болезней. Основные задачи: остановка кровоточивости и борьба с ее причинами.

Используют следующие лекарственные средства:

• витамины — Викасол (витамин K), аскорбиновую кислоту;
• препараты железа — Сорбифер, Актиферрин;
• гормоны — Преднизолон, Дексаметазон;
• иммунодепрессанты;
• аминокапроновую кислоту;
• препараты кальция.

При выраженной анемии применяется гемотрансфузионная терапия. Производят переливание крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы, используется плазмаферез. При лечении геморрагического диатеза с элементами сыпи на ногах хорошее действие оказывает магнитотерапия.

Геморрагическая сыпь лечится с помощью симптоматических мер, так как не представляет никакой опасности. Воздействовать на кожные высыпания можно с помощью следующих способов:

• антигистаминные препараты (Тавегил, Цитрин) — для уменьшения зуда и отека;
• сорбенты (Энтеросгель, Фильтрум) — для ускорения вывода токсинов;
• мази с противовоспалительным, рассасывающим действием (Диклофенак, Гепарин, Троксевазин);
• гели и кремы, содержащие антибиотики при гнойно-некротических осложнениях кожной сыпи (Синтомицин);
• мази с ранозаживляющим эффектом (Актовегин, Солкосерил).

В клинические рекомендации докторов при геморрагических диатезах входит гипоаллергенная диета с исключением острой, соленой, жареной и жирной пищи. Нужно больше есть следующие продукты: печень, помидоры, сельдерей, свеклу, яблоки.

Осложнения

Наиболее часто встречаются следующие негативные последствия:

• железодефицитная анемия;
• артрозо-артриты из-за повторных суставных кровоизлияний;
• геморрагический инсульт;
• кровоизлияния во внутренние органы;
• двигательные расстройства — парезы и параличи — при сдавлении нервов излившейся кровью;
• аллергия;
• смерть.

Профилактика

Если в семье были случаи болезни, женщина, планирующая беременность, должна проконсультироваться с генетиком о возможностях рождения здорового малыша.

Чтобы не заболеть, нужно соблюдать следующие правила:

• заниматься спортом, закаливанием;
• соблюдать диету, обогащенную витаминами, микроэлементами;
• ликвидировать очаги хронической инфекции;
• регулярно проходить диспансеризацию;
• исключить избыточную инсоляцию и отказаться от вредных привычек;
• соблюдать врачебные рекомендации при приеме лекарств;
• избегать травм.

Болезнь встречается в любом возрасте, наносит серьезный урон здоровью, приводит к опасным осложнениям. Поэтому при выявлении заболевания любой этиологии требуется оказание немедленной и грамотной медицинской помощи.

Ольга Щепина, врач,
специально для Dermatologiya.pro

Источник: https://dermatologiya.pro/allergiya/diatez/gemorragicheskij.html

Геморрагический диатез

Геморрагический диатез – группа заболеваний, характеризующихся повышенной предрасположенностью организма к кровоизлияниям, которые могут появляться самостоятельно, без какой-либо видимой причины, или же после небольших травм.

Геморрагические диатезы могут быть наследственными и вторичными, появившимися из-за воспалительного процесса в организме или различных заболеваний крови.

Такой недуг может выражаться как маленькими, едва заметными высыпаниями, так и большими пятнами на коже, внешне напоминающими сильные гематомы.

Этиология

Существует несколько причин проявления геморрагических диатезов. Основными этиологическими факторами являются следующие:

• наследственная предрасположенность;
• аномальное воздействие на кровеносные сосуды;
• недостаточное количество тромбоцитов;
• нарушения со свёртываемостью крови;
• злоупотребление медикаментами;
• аллергические реакции;
• недостаточное количество витамина С;
• интоксикация организма;
• повреждение структур сосудистых стенок;
• расстройства в работе печени или почек;
• неполноценный рацион питания, из-за чего организм не получает достаточного количества витаминов и питательных веществ.

Возникновению в организме именно этого заболевания способствует сочетание нескольких вышеуказанных причин.

Разновидности

В медицине различают несколько типов геморрагических диатезов.

По форме происхождения заболевание может быть:

• врождённым – при котором наблюдается отсутствие одного или более специфических элементов в крови, обеспечивающих её полноценную свёртываемость;
• симптоматическим – возникающим на фоне проблем с сердечно-сосудистой системой или раковыми опухолями. При таком виде болезни кровоизлияние может ухудшить картину протекания сопутствующей болезни, и затрудняет процесс лечения и реабилитации;
• невротическим – появляется при психических нарушениях. Обычно ему предшествует травматизм, приём лекарств, которые нарушают свёртываемость крови, самоистязание, при котором человек сам наносит себе увечья.

По факторам происхождения геморрагические диатезы возникают от:

• аномального состава крови (в ней не обнаруживается достаточное количество тромбоцитов, отвечающих за свёртываемость);
• недостаточности в организме такого вещества, как фибрин, который отвечает за сворачивание крови;
• неправильного строения стенок сосудов;
• соединения всех вышеупомянутых факторов.

Симптомы

Высыпания при геморрагическом диатезе

Главным симптомом при геморрагических диатезах выступает кровотечение. Их существует несколько типов, каждый из которых имеет собственное проявление и может быть:

• капиллярным – на теле появляются маленькие красные высыпания и небольшие синяки. Далее кровотечение распространяется на десна, нос, матку и желудок;
• гематомным — с образованием глубоких и больших гематом на теле. Кровоизлияние часто наблюдается в суставах;
• микроангиоматозным – бордовые пятна на коже группируются в нескольких местах, а не распространяются по всему телу. Патология возникает по наследственным причинам и из-за расстройства в развитии сосудов;
• васкулитным – сыпь среднего размера. Зачастую появляется на нижних, реже на верхних конечностях;
• смешанным – при котором сыпь и гематомы могут иметь вид нескольких или всех типов, описанных выше.

В некоторых случаях кровоизлияния могут наблюдаться в глазах и головном мозге.

У детей, особенно новорождённых, геморрагический диатез, может появиться даже из-за незначительной царапины. Общих симптомов, характерных для всех больных геморрагическим диатезом не существует, потому что каждый человек переносит появление той или иной формы заболевания сугубо индивидуально (в зависимости от общего состояния иммунитета).

Осложнения

Осложнения при таком заболевании наблюдаются не у всех больных, и возникают они в зависимости от вида протекаемой болезни и некоторых сопутствующих факторов, которые выявляются персонально.

Осложнениями геморрагического диатеза являются:

• недостаточный уровень железа в организме, что приведёт к постоянной слабости больного и нарушениям сна;
• ограниченная подвижность суставов, в которых проходило кровоизлияние. Это станет причиной к понижению трудоспособности;
• паралич может появиться от сильных гематом;
• заражение гепатитом или ВИЧ – при частом переливании крови;
• полная потеря зрения.

При своевременном обращении к специалистам и должном лечении, появление осложнений можно избежать. Но если потеря крови будет неконтролируемой или появление осложнений неизбежно, протекание такого заболевания может закончиться плачевно. От недостаточного количества эритроцитов в крови больной может впасть в кому.

Диагностика

При определении диагноза врачи должны учитывать:

• этиологические факторы, которые могли спровоцировать прогрессирование геморрагического диатеза;
• форму заболевания;
• степень распространённости высыпаний.

Окончательный диагноз может поставить только врач гематолог, совместно с консультированием:

• ревматолога;
• хирурга;
• акушера-гинеколога;
• травматолога;
• специалиста по инфекционным заболеваниям;
• педиатра;
• генетика (для подтверждения наследственного фактора).

Для диагностики пациенту потребуется сдать следующие анализы:

Кроме того, больному потребуется пройти:

• УЗИ печени и почек;
• рентгенографию;
• пробы на ломкость капилляров;
• исследования костного мозга.

Лечение

Терапия геморрагического диатеза состоит из нескольких этапов:

• медикаментозного лечения;
• остановки кровотечения;
• оперативного вмешательства;
• физиотерапии;
• специальной лечебной гимнастики;
• переливание крови.

Лечение лекарственными препаратами направлено на:

• увеличение количества тромбоцитов;
• улучшение свёртываемости крови;
• усовершенствование строения стенок сосудов (с помощью витаминного комплекса).

Для остановки кровотечений применяют:

• резиновый жгут;
• губку для прекращения оттока крови;
• заполнение полости носа ватой или марлей;
• повязку;
• грелку, наполненную льдом, кладут на место кровотечения.

Хирургическое вмешательство состоит из:

• экстракции селезёнки (вмешательство продлит жизнь клеткам крови);
• ликвидации кровоточащего сосуда. Иногда такой сосуд заменяют протезом;
• прокалывания полости суставов (для выкачки крови);
• замена повреждённого сустава.

Терапия крови заключается в переливании:

• плазмы (свежезамороженной);
• тромбоцитов;
• эритроцитов.

Профилактика

Для профилактики такого заболевания, как геморрагический диатез, потребуется:

• провести анализы для выявления генетической предрасположенности;
• планирование беременности (обязательно с консультированием у специалистов);
• придерживаться здорового образа жизни во время беременности;
• улучшить рацион питания, употреблять мясо и витамины для обеспечения организма питательными веществами;
• проходить обследования у врачей;
• полностью отказаться от алкоголя, курения и бесконтрольного употребления медикаментов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Читать нас на Яндекс.Дзен

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/1520-gemorragicheskiy-diatez-simptomy

Геморрагические диатезы

Все симптомы геморрагических диатезов объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, развивающихся по общим причинам), то есть синдром повышенной кровоточивости:

• кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта);
• кровотечения, например, носовые, маточные и др.;
• примесь крови в моче и кале;
• припухлость и болезненность суставов;
• рвота кровью и др.

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови),  переносящего кислород) появляется анемический синдром:

• общая слабость;
• снижение работоспособности;
• головокружение;
• обморочные состояния (помрачение сознания);
• шум в ушах;
• мелькание « мушек» перед глазами;
• одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
• колющие боли в грудной клетке.  

По происхождению выделяют первичные, симптоматические геморрагические диатезы и невротическую, или имитационную, кровоточивость.

• Первичные геморрагические диатезы — врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания, характерный признак которых – дефицит какого-либо одного (реже нескольких) фактора свертывания крови (веществ, содержащихся в жидкой части крови или в тромбоцитах – кровяных пластинках – и обеспечивающих свертывание крови).
• Симптоматические геморрагические диатезы характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. Они могут развиваться при сердечно-сосудистых, инфекционных, опухолевых заболеваниях, бесконтрольном приеме медикаментов и др. В этих случаях возникновение кровоточивости осложняет течение основного заболевания, ухудшает результаты лечения и прогноз.
• Невротическая, или имитационная, кровоточивость вызывается у себя самими больными вследствие расстройства психики разными путями:
  • путем механической травматизации ткани (нанесение повреждений с образованием синяков, травмирование полости рта и т. д.);
  • тайным приемом лекарственных препаратов, ухудшающих свертывание крови (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — препаратов, препятствующих образованию факторов свертывания в печени);
  • самоистязанием, или садизмом (нанесением повреждений себе или другому человеку с целью получения удовольствия) и т. д.

По механизму развития бывают геморрагические диатезы:

• связанные с патологией (поражением) сосудов;
• связанные со снижением количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или с их неполноценностью;
• связанные с недостаточным количеством факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови) в плазме (жидкой части) крови;
• смешанного происхождения.

Причинами геморрагических диатезов являются:

• нарушение структуры (строения) сосудистой стенки;
• снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или их неполноценность;
• недостаточное содержание в плазме (жидкой части крови) факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови).

Факторы риска геморрагических диатезов:

• наличие кровных родственников с нарушениями в системе свертывания крови;
• заболевания печени;
• заболевания почек;
• недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передающиеся от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами. 
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны (при развитии кровоизлияний в суставы). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
• Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным (в норме этот показатель 0,86-1,05). Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109/л) может быть нормальным, реже повышенным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – сниженным или повышенным (норма 150-400х109/л).
• Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты. 
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний. 
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения.  
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Используется в некоторых случаях, наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
• Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов этот показатель увеличивается, а при дефиците факторов свертывания остается неизменным.
• Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель удлиняется при дефиците факторов свертывания.     
• Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
• Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента.  Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
• Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
• Возможна также консультация терапевта. 

• Консервативная (то есть без операции) терапия —  в зависимости от вида геморрагического диатеза применяются различные препараты:
  • витамины при нарушении структуры (строения) сосудистой стенки;
  • глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок);
  • искусственные факторы свертывания (вещества, обеспечивающие свертываемость крови) при их дефиците.   

• Местная остановка кровотечений —  применяются:
  • жгут;
  • гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
  • тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
  • давящая повязка;
  • холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.

• Хирургическое лечение: 
  • ​удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови;
  • удаление участка неполноценного сосуда, который постоянно повреждался с развитием кровотечений. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез;
  • пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови;
  • постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.

• Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.
• Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов.
• Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
  • Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента.
  • Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок).
  • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).
• Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:
  • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
  • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, ниже 70 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови)).

Осложнения геморрагических диатезов:

• железодефицитная анемия (снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа);
• иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма);
• паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов;
• слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету)
• ограничение движений в суставах вследствие кровоизлияний в них;
• анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери;
• ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.  Первичная профилактика геморрагических диатезов (то есть до возникновения заболевания):

• медико-генетическое консультирование семей с врожденными нарушениями в системе свертывания крови. В ряде случаев рекомендуется воздержаться от наступления беременности либо запланировать рождение ребенка того пола, для которого риск геморрагического диатеза меньше. Например, для мужчины, болеющего гемофилией (наследственным нарушением в системе факторов свертывания) желательно рождение сыновей. Для женщины-носительницы гемофилии (имеющей не само заболевание, а нарушение в генах – носителях наследственной информации, способное привести к развитию гемофилии у ее потомков) предпочтительнее рождение дочерей.
• Определение пола плода и наличия у него нарушенных генов в семьях с наследственными геморрагическими диатезами.
• Укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
• Отказ от бесконтрольного применения медикаментов.

Вторичная профилактика  заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них геморрагических диатезов.

Профилактика осложнений при геморрагических диатезах:

• своевременное полноценное лечение геморрагического диатеза;
• при необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация гематолога;
• обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях; 
• использование только необходимых факторов свертывания, а не донорской плазмы (жидкой части крови) снижает риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма), в том числе выработки антител (белков, образующихся в организме для уничтожения чужеродных веществ) к факторам свертывания и утяжеления течения заболевания. 

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/gemorragicheskie-diatezy